Книга - Нестареющее тело. Научное исследование о том, как защитить свои тело и мозг и не допустить развития неврологических заболеваний

Нестареющее тело. Научное исследование о том, как защитить свои тело и мозг и не допустить развития неврологических заболеваний
Рэй Дорси

Бастиан Блоэм

Тодд Шерер

Майкл Окун


Открытия века: новейшие исследования человеческого организма во благо здоровья
Болезни головного мозга – самая частая причина «инвалидности» в мире. А болезнь Паркинсона – наиболее быстрорастущее заболевание: за последние двадцать пять лет число пострадавших от него пациентов удвоилось и составило шесть миллионов. По прогнозам, при сохраняющихся темпах роста к 2040 году число случаев увеличится вчетверо. Почему Паркинсон стал так «популярен»? В первую очередь из-за пестицидов, которые используются при выращивании сельхозпродукции. Но это не все. Данная книга в подробностях расскажет о механизмах развития заболевания, опишет известные на сегодня причины и последствия, а также предложит план, который позволит никогда не встретиться с этой грозной и разрушительной болезнью.

В формате PDF A4 сохранен издательский макет.





Рэй Дорси, Тодд Шерер, Майкл Окун, Бастиан Блоэм

Нестареющее тело: научное исследование о том, как защитить свои тело и мозг и не допустить развития неврологических заболеваний


Посвящается всем, кто столкнулся с болезнью Паркинсона, и тем, кто поможет положить конец этому страшному недугу



ENDING PARKINSON’S DISEASE: A Prescription for Action Ray Dorsey, Todd Sherer, Michael S. Okun, Bastiaan R. Bloem

© 2020 by Ray Dorsey, Todd Sherer, Michael S. Okun, Bastiaan R. Bloem



This edition published by arrangement with PublicAffairs, an imprint of Perseus Books, LLC, a subsidiary of Hachette Book Group Inc., New York, USA. All rights reserved.



© Миронова Л.Н., перевод на русский язык, 2021

© ООО «Издательство «Эксмо», 2021



Издатель не несет ответственности за функционирование и содержание сайтов, не принадлежащих издательству




Отзывы о книге




«Пандемии болезни Паркинсона пора положить конец, и авторы призывают нас к решительным действиям, указывая на ключевые проблемы современности. Послание, заложенное в книге, обязательно должно быть услышано, и все мы – пациенты, ученые, клиницисты, правозащитники и просто читатели – должны этому поспособствовать».

    – Хелен Мэттьюс, заместитель генерального директора The Cure Parkinson’s Trust



«Музыка рассказывает о человеческих судьбах, а эта книга – о пациентах и их родных, в том числе о моей теще, которая долгие годы боролась с нейродегенеративным заболеванием. Подобно музыкантам, собирающимся в оркестр, нам нужно объединить усилия, чтобы положить конец страшному недугу. Авторы книги подскажут нам, как это сделать».

    – Крисчен Макбрайт, басист, шестикратный лауреат премии Грэмми



«Провокационная книга. Она подскажет вам, что еще можно предпринять в борьбе с болезнью Паркинсона».

    – Лесли Чемберс, специалист в области здравоохранения, президент и генеральный директор Американской ассоциации болезни Паркинсона (APDA)



«Болезнь Паркинсона – это не одно, а группа различных заболеваний, которые осложняются сопутствующими факторами. И что самое страшное, эта болезнь принимает характер пандемии. Авторы книги надеются улучшить жизнь пациентов, но прежде всего они стремятся к тому, чтобы максимально минимизировать риски возникновения этого недуга. Книга «Болезнь Паркинсона. Кто виноват и что делать?» станет открытием для пациентов, опекунов и медицинских работников, а активисты во всем мире должны руководствоваться ею при общении с чиновниками, законодателям и распорядителями бюджетных средств».

    – Сюзанна Линдвалл, вице-президент Европейской ассоциации болезни Паркинсона (EPDA)



«Среди моих родных есть люди, страдающие болезнью Паркинсона, поэтому я уже давно ищу способ помочь миллионам людей, ставших жертвами страшного недуга. Ответы на свои вопросы и руководство к действию я нашел в этой книге».

    – Джастин МакАртур, врач, специалист в области здравоохранения, руководитель отделения неврологии в Центре медицинских исследований имени Джонса Хопкинса




Примечание для читателей


В ЭТОЙ КНИГЕ мы рассказываем о людях, столкнувшихся с болезнью Паркинсона. Со многими из них мы общались лично. Для сохранения конфиденциальности имена некоторых героев были изменены по их просьбе. Среди представленных историй есть те, что взяты из публикаций, это оговорено в тексте.

Мнение авторов этой книги может не совпадать с мнением их работодателей. Авторы регулярно жертвуют из своих средств на борьбу с болезнью Паркинсона.




Словарь терминов


Ниже представлен словарь терминов, встречающихся в книге.



АЛЬФА-СИНУКЛЕИН – это белок. У людей, страдающих болезнью Паркинсона, он неправильно свернут (т. е. изменен). Неправильно свернутые белки образуют сгустки в нервных клетках, провоцируя их гибель.

ДОФАМИН – химическое вещество, высвобождаемое из нервных клеток в тех областях мозга, которые поражает болезнь Паркинсона.

«ЛЕВОДОПА» – лекарственное средство, которое превращается в дофамин. Продемонстрировало высокую эффективность в лечении болезни Паркинсона.

ТЕЛЬЦА ЛЕВИ – сгустки неправильно свернутого альфа-синуклеина и других белков, которые присутствуют в мозге людей, страдающих болезнью Паркинсона.

LRRK2 – ген, который кодирует (т. е. выдает инструкции по производству) белок в головном мозге и других частях организма. Наличие мутаций этого гена – самая распространенная причина развития болезни Паркинсона.

МИТОХОНДРИИ – составляющие части клеток, которые отвечают за выработку энергии. Болезнь Паркинсона и некоторые пестициды вызывают повреждение митохондрий.

МФТИ – побочный продукт синтеза одной из разновидностей «уличного» героина. МФТП убивает вырабатывающие дофамин нервные клетки и может вызывать синдром паркинсонизма у наркоманов, принимающих героин.

НЕЙРОМЕДИАТОР – химическое вещество, которое высвобождается из окончания нервной клетки и обеспечивает межклеточную коммуникацию.

ПАРКИНСОНИЗМ – синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, замедленностью движений, скованностью мышц и нарушением равновесия. Паркинсонизм может быть вызван лекарственными препаратами, болезнью Паркинсона и другими заболеваниями.

ИЕСТИЦИДЫ – химические вещества, которые используются для борьбы с вредителями и болезнями растений. Сюда относятся гербициды (от сорняков), инсектициды (от насекомых) и фунгициды (от грибковых болезней).

SUBSTANTIA NIGRA – латинский термин, который переводится как «черная субстанция». Черная субстанция – это небольшая область мозга, в которой содержатся пигментированные дофамин-вырабаты-вающие нервные клетки. У людей с болезнью Паркинсона отмечается повреждение этих клеток.




Аббревиатуры


Ниже представлены основные сокращения, встречающиеся в книге.



EPA – Агентство по охране окружающей среды США (U.S. Environmental Protection Agency)

FDA – Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (U.S. Food and Drug Administration)

NIH – Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health)

ТХЭ – трихлорэтилен, химическое вещество, которое связывают с развитием болезни Паркинсона




Вступление


«У каждой эпохи – своя чума, и реформирование цивилизации – это единственный способ держать ее под контролем».

    – Рене Дюбо «Мираж Здоровья» (1)

В ИЮНЕ 2018 ГОДА в зале частного гольф-клуба в Нью-Йорке состоялась ежегодная встреча в рамках «Дня мужского здоровья», организуемая Университетом Рочестера. Более 300 мужчин, преимущественно в возрасте от 50 до 80 лет, собрались послушать о достижениях современной медицины в лечении аденомы простаты, рака толстой кишки и сердечно-сосудистых заболеваний. Мое выступление было посвящено болезни Паркинсона.

За несколько месяцев до этого я вместе с моим другом и коллегой (а ныне соавтором) Басом Блумом (2) написал статью под названием «Пандемия болезни Паркинсона» (The Parkinson pandemic). В ней рассказывалось о том, что на сегодняшний день неврологические заболевания являются основной причиной недееспособности и что по темпам распространения болезнь Паркинсона опережает болезнь Альцгеймера. В период с 1990 по 2015 год количество людей, страдающих болезнью Паркинсона, возросло более чем вдвое – с 2,6 миллиона до 6,3 (3). По нашим подсчетам, к 2040 году это цифра снова увеличится вдвое и составит угрожающие 12,9 миллиона (Рисунок 1) (4).






РИСУНОК 1: Распространение болезни Паркинсона в мире в период с 1990 по 2040 годы. Статистика и прогноз на будущее (5)



Я давно занимаюсь этой темой и статистика мне хорошо знакома, но то, что случилось на «Дне мужского здоровья», повергло меня в настоящий шок. В самом начале своего выступления я поинтересовался у присутствующих, есть ли среди их друзей и родных люди, страдающие болезнью Паркинсона. И что вы думаете? Я еще не договорил, как руки подняли около 200 человек, т. е. почти все, кто был в зале. Последовало всеобщее удивление. Воцарилась мертвая тишина. Да, я профессионал, да, я участвовал в подсчете статистических данных… Но все это не имело тогда никакого значения. Статистика – не что иное, как сухие цифры, а здесь перед моими глазами было живое свидетельство пандемии.

Болезнь Паркинсона характеризуется тремором, замедленностью движений, скованностью мышц, нарушением равновесия и ходьбы. Существует и целый ряд неявных симптомов, например утрата обоняния, запор, расстройство сна и депрессия. Как правило, болезнь Паркинсона поражает людей старше 50 лет, однако известны случаи, когда ее диагностировали у людей младшего возраста – их примерно 10 %.

Болезнь Паркинсона возникает в результате утраты нервных клеток в областях головного мозга, в которых вырабатывается дофамин. Дофамин – это химическое вещество, которое помогает контролировать движения тела, например при ходьбе. Помимо экологических факторов, таких как загрязнение воздуха, промышленные растворители и пестициды, заболевание имеет и другие причины. Вероятность его развития возрастает при наличии определенных генных мутаций, черепно-мозговой травме и малоподвижном образе жизни (6).

С учетом масштабов пандемии задача по ее сдерживанию кажется неразрешимой. Однако в некоторых случаях распространение болезни Паркинсона действительно можно остановить, и мы знаем, как это сделать.

Да, болезнь Паркинсона нельзя вылечить, но зато успешному лечению поддаются многие ее аспекты. Физическая активность не только снижает риск развития заболевания, но и позволяет облегчить его симптомы (7). Довольно эффективны фармацевтические препараты, заменяющие недостающий дофамин. Однако здесь важно отметить, что высокие дозы некоторых лекарств и их длительное применение могут вызывать осложнения. В ряде случаев устранить побочный эффект позволяет операция на головном мозге (8).

Несмотря на то что болезнь Паркинсона носит прогрессирующий характер (т. е. со временем она усугубляется), многие люди, столкнувшиеся с этим страшным недугом, могут жить долго и продуктивно. Работать, путешествовать, реализовывать задуманное, получать новые впечатления, в особенности в течение первых пяти-десяти лет после постановки диагноза.

Конечно, такой диагноз, как болезнь Паркинсона, – удар для человека и его родных. В конечном итоге специальный уход требуется почти 40 % пациентов с болезнью Паркинсона, а это колоссальный труд и нагрузка (9). Кроме того, сокращается продолжительность жизни больного, а большая часть смертей происходит в результате падения или пневмонии (10).


* * *

ВПЕРВЫЕ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА была описана в 1817 году на пике лондонской индустриальной революции (11). Доктор Джеймс Паркинсон наблюдал шестерых пациентов, у которых отмечалась необычная походка и «тряслись конечности». В те годы болезнь Паркинсона – именно такое название впоследствии получит это состояние – была редким явлением.

С тех пор наши знания о природе заболевания значительно расширились, а средняя продолжительность жизни населения в мире в целом увеличилась, но при этом недуг продолжает поражать все большее количество людей. Возьмем к примеру другое распространенное неврологическое заболевание – рассеянный склероз. С появлением новых данных у нас появляются и новые методы диагностики заболевания. Да, уровень распространения рассеянного склероза продолжает расти, но не такими стремительными темпами, как уровень болезни Паркинсона[1 - Рост заболеваемости статистически также может быть связан с увеличением обращаемости: появились новые методы выявления, повысилась осведомленность населения, следовательно, увеличилась доля пациентов с установленным диагнозом. – Прим. науч. ред.](Рисунок 2). Что касается старения, то сегодня люди живут дольше, чем раньше. В Великобритании с 1900 по 2014 годы количество людей старше 65 лет увеличилось почти в шесть раз. Правда, за этот период уровень смертности от болезни Паркинсона рос чуть ли не в три раза быстрее.








РИСУНОК 2: Уровень смертности от болезни Паркинсона и рассеянного склероза в Англии в период с 1860 по 2014 годы (12). Колебания уровня смертности в 1980-х годах, вероятнее всего, связаны с изменением шифрования



Как мы дошли до такого? Благодаря индустриализации увеличились доходы и продолжительность жизни населения, но побочные продукты индустриализации стали одним из вероятных триггеров роста масштабов заболеваемости (13). В KVIII веке в Англии стало резко ухудшаться качество воздуха, в 1800-е годы увеличилось производство металлов, а вместе с этим и выброс в атмосферу вредных паров, в 1920-е годы стали широко применяться промышленные химикаты, а в 1940-х получили распространение синтетические пестициды, многие из которых нейротоксичны (14). Все вышеперечисленные факторы связывают с развитием болезни Паркинсона. По сравнению с населением в целом у людей, которые подвергались наибольшему вредному воздействию, повышен риск развития заболевания.

Доказательств такой взаимосвязи более чем достаточно. В менее индустриализованных странах мира меньше пациентов с болезнью Паркинсона, тогда как в странах, переживающих бурное развитие, например в Китае, рост заболеваемости значительно выше (15). Многочисленные исследования на людях подтверждают наличие корреляции между болезнью Паркинсона и некоторыми металлами и химическими веществами, в том числе пестицидами (16). Когда в ходе лабораторных экспериментов животных подвергали воздействию этих веществ, у них появлялись характерные для заболевания симптомы, среди которых тремор и нарушение ходьбы[2 - Симптомы паркинсонизма свойственны также острым отравлениям некоторыми химическими веществами, так что надо учитывать время экспозиции вещества и его концентрацию. – Прим, науч. ред.] (17).

Несмотря на обилие фактов, не предпринимается почти никаких шагов для предотвращения угрозы. Агентство по охране окружающей среды США (EPA) пыталось запретить растворитель трихлорэтилен – химическое вещество, связанное с развитием болезни Паркинсона, – но в 2017-м году из-за лоббирования интересов химической промышленности решило отложить принятие закона на неопределенный срок (18). Трихлорэтилен имел и имеет широкое применение. Им обезжиривают поверхности, очищают кремниевые пластины, удаляют пятна при химчистке, а до 1970-х годов его использовали для декофеинизации кофе, поэтому вы наверняка подвергались воздействию этого вездесущего химиката (19). Почти в каждом штате половина объектов Суперфонда – загрязненные земли, очисткой которых занимается EPA или ответственные стороны, заражена трихлорэтиленом (20). Впрочем, как и тысячи других территорий. Кстати, в процессе написания книги я с удивлением узнал, что одна из таких зараженных местностей находится в пятнадцати минутах езды от моего дома (21).

Вот вам печальный итог: в стране трихлорэтиленом загрязнено 30 % питьевой воды (22). Так же, как и радон, этот растворитель легко испаряется из грунтовых вод и почвы и попадает в воздух, которым мы дышим (23). Причем болезнь Паркинсона – не единственное, что нам угрожает. По данным EPA, трихлорэтилен провоцирует онкологию (24).

Беда в том, что мы никак не можем защитить себя от трихлорэтилена на законодательном уровне. Паракват – это токсичный пестицид, который запрещен в 32 странах мира, в том числе в Китае (25). Его воздействие на организм увеличивает риск развития болезни Паркинсона на 150 % (26). Тем не менее со стороны EPA не было предпринято практически никаких шагов. Согласно данным Геологической службы страны за последние десятилетия использование параквата на сельскохозяйственных угодьях возросло вдвое (27).

Среди инсектицидов наиболее широкое применение имеет хлорпирифос – нейротоксичное вещество, которым обрабатывают поля для гольфа и фермерские земли. Им опрыскивают миндаль, хлопок, виноград, апельсины, яблоки и десятки других культур. Хлорпирифос связывают не только с болезнью Паркинсона, но и с проблемами развития мозга у детей. Но и в этот раз EPA положило закон на полку, а когда в дело вмешался федеральный суд, администрация Трампа подала апелляцию (28). В конечном итоге в июле 2019 года в ответ на окончательное решение суда агентство объявило, что не будет запрещать хлорпирифос (29).

Как видите, пандемия болезни Паркинсона не относится к категории неизбежных. В наших силах не только ослабить, но и предотвратить угрозу. И здесь нельзя молчать.

История повторяется. Человечество и раньше сталкивалось с опасными заболеваниями. Три из них – полиомиелит, ВИЧ и рак молочной железы – многому нас научили. Кстати, эти заболевания в какой-то степени схожи с болезнью Паркинсона. Полиомиелит – острое неврологическое заболевание, вызывающее паралич мышц; ВИЧ очень быстро распространился по всему миру, а виновниками возникновения рака груди, вероятнее всего, являются гены и плохая экология (30). Поначалу общество упорно игнорировало все эти три заболевания, пока люди, которых они коснулись, не заявили о себе. Благодаря своему энтузиазму и смелости они изменили ход медицинской истории и улучшили или, правильнее сказать, спасли миллионы жизней.

Вот почему мы взялись написать эту книгу. Да, мы бьем во все колокола, заявляя, что мир находится на грани пандемии. Но поверьте, если начать незамедлительно действовать, можно избавить от страданий огромное количество людей. И это не пустой призыв, у нас есть для вас конкретные практические советы.

На страницах книги мы поговорим о том, как можно снизить темпы роста заболеваемости с помощью новых законов, протекционных мер и дополнительных ресурсов. Здесь показателен опыт голландцев, которым удалось смягчить побочный эффект индустриализации. После того как в стране запретили трихлорэтилен и ряд токсичных пестицидов, а том числе паракват, количество случаев болезни Паркинсона заметно сократилось (31). В наших силах сдержать пандемию, и это тому неоспоримое доказательство.

Отдельно мы обсудим вопросы, касающиеся поддержки и ухода за больными людьми. Медицина не стоит на месте, и мы как никогда близки к внедрению инновационных методов лечения, способных замедлить и даже остановить развитие болезни Паркинсона. Одни виды терапии помогут тем, кто уже борется с недугом, а другие позволят предотвратить развитие заболевания.

В конце книги вы найдете информацию о том, как не стать жертвой болезни Паркинсона, в какие фонды и организации обращаться, где искать помощи и что нужно делать, чтобы замедлить прогрессирование заболевания.

Мы познакомим вас с удивительными людьми – теми, кто день за днем борется с заболеванием, с самоотверженными опекунами и бесстрашными правозащитниками. Вы услышите их истории, почерпнете много полезного из их опыта и получите невероятный заряд вдохновения.

Большую часть жизни все мы четверо занимаемся изучением болезни Паркинсона (для справки: один из нас нейробиолог, а остальные трое неврологи). Двадцать лет назад Тодд Шерер провел исследование, которое наделало много шума. Он доказал наличие связи между пестицидами и развитием болезни Паркинсона. Сейчас Тодд возглавляет Фонд Майкла Джей Фокса по изучению болезни Паркинсона (Michael J. Fox Foundation for Parkinson’s Research). Это крупнейший частный источник финансирования такого рода исследований (32). Майкл Окун, который впервые заявил об угрозе пандемии, внедрил новые виды хирургического лечения и написал на эту тему множество книг и статей (33). Профессор Бастиан Блум – ведущий специалист по вопросам нарушения подвижности и походки и один из создателей самой крупной в мире программы ухода за людьми с болезнью Паркинсона (34). Общими усилиями с помощью современных технологий мы смогли повысить доступность медицинских услуг и разработать инновационные методы диагностики заболевания (35). Мы постоянно стремимся к тому, чтобы усовершенствовать подходы к лечению болезни Паркинсона.

Мы не только хотим улучшить жизнь наших пациентов, но и в конечном итоге избавить мир от этого страшного недуга. Как часто к нам обращаются люди, получившие черепно-мозговую траву; рабочие и фермеры, которые подвергались воздействию пестицидов и растворителей; или просто те, кто дышит грязным воздухом и живет вблизи зараженных грунтовых вод! Все вышеперечисленные риски можно минимизировать. Мы сами создали эту «чуму» и сами должны положить ей конец.




Часть первая

Серьезное заболевание





1. Шестеро лондонцев

Открытие нового заболевания и выявление его причин


«Несчастный страдалец воспринимал <болезнь> как порождение зла, от которого нет спасения».

    Джеймс Паркинсон, «Эссе о дрожательном параличе», 1817 год (1)

В НАЧАЛЕ XIX ВЕКА Британия была на пике подъема. В стране происходила индустриальная революция, которая меняла ход мировой истории. Вовсю добывали уголь, на котором работали паровые машины Джеймса Уатта. Плавили чугун, из которого строили новые мосты, а с появлением пароходов и телеграфа расстояния уже не разделяли людей так сильно, как раньше. На фабриках трудились механические «Прялки Дженни», выделывавшие нити из шерсти и хлопка, в театрах зажигались газовые светильники, а писательница Джейн Остин бесстрашно бунтовала против социальных норм. Население быстро росло, и Лондон как эпицентр всего этого безумия постепенно захлебывался прогрессом (2).

Город стал очень грязным. Бытовые и промышленные отходы сбрасывали прямо в Темзу. Из-за антисанитарии и перенаселения происходили вспышки инфекционных заболеваний, в том числе холеры, тифа и туберкулеза. Развитие промышленности неминуемо вело к появлению новых химических веществ и загрязнителей – порождение «дьявольских мельниц», как называл их поэт Уильям Блейк (3).

По мнению одного из исследователей-экологов, «мы не можем представить, насколько был загрязнен лондонский воздух в ХIХ веке» (4). Промышленный смог (Рисунок 1) «стелился густой пеленой и не только препятствовал обычной экономической активности, но и создавал благоприятные условия для разгула преступности» (5). Именно на этих туманных улицах столицы опытный врач заметил нечто странное.






РИСУНОК 1: Лондонский туман. Иллюстрация 1847 года



КРАТКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Суфражист, активист, палеонтолог и защитник прав психически больных людей, доктор Джеймс Паркинсон был довольно разносторонним человеком (6). Из-за своих радикальных политических взглядов он был вынужден скрываться под псевдонимами и, по слухам, участвовал в заговоре против короля Георга III, за что чуть не угодил в тюрьму (7). Однако он вошел в историю не как бунтарь, а как автор эссе, ставшего впоследствии медицинской классикой.

В 1817 году доктор Паркинсон принимал пациентов на Хокстон-сквер в Лондоне. Именно здесь двумястами годами ранее Уильям Шекспир написал множество своих гениальных пьес. Паркинсон озаглавил свой литературный труд «Эссе о дрожательном параличе» (An Essay on the Shaking Palsy). На тот момент у него уже был богатый клинический опыт, накопленный за тридцать два года непосредственной работы с пациентами (8). В своем эссе Паркинсон описал шестерых человек (трех из них он случайно увидел на улице), у которых отмечались схожие признаки – тремор, сутулость, аномальная походка и склонность к падению (9).

Несмотря на то что упоминание об аналогичных симптомах можно найти в ряде древних китайских, египетских, греческих и индийских текстов, эссе Паркинсона представляло особую ценность (10). По заявлению доктора, такое явление, как тремор, известно давно и имеет множество причин, однако мультисимптомный недуг, который ему довелось наблюдать у прохожих, пока не классифицирован (11). Эссе было воспринято обществом позитивно, но по достоинству его оценят лишь спустя несколько десятков лет (12).

Через полвека после выхода в свет эссе Паркинсона (Рисунок 2) знаменитый французский невролог Жан-Мартен Шарко назовет этот мультисимптомный недуг la maladie de Parkinson – болезнью Паркинсона (13). К перечню характерных симптомов Шарко добавит замедленность движений и скованность мышц (14). Также он обратит внимание на то, что далеко не у всех пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается тремор.

К концу ХIХ века клиническая картина болезни Паркинсона приобретет ясность. В 1892 году отец современной медицины сэр Уильям Ослер напишет: «Когда заболевание установлено, оно получает четкие характеристики, поэтому поставить диагноз не составляет труда» (15). Внешние признаки болезни Паркинсона были очевидны, а вот ее скрытые биологические причины оставались загадкой.



РОЛЬ ДОФАМИНА

В силу объективных причин Паркинсон и Шарко не могли наблюдать изменения, происходившие в головном мозге пациентов. Долгие годы ученые недооценивали и даже игнорировали роль дофамина в развитии заболевания. Однако в 1950-е годы шведский фармаколог Арвид Карлссон сделал важное открытие (16). В ходе экспериментов он установил, что дофамин помогает нервным клеткам «общаться» друг с другом. Иными словами, это не простое вещество, а нейромедиатор.











РИСУНОК 2: Двести лет болезни Паркинсона, 1817–2017 годы



Карлссон доказал, что в отделе мозга, отвечающем за движение, присутствует большое количество дофамина. Когда он дал кролику препарат, снижающий уровень дофамина в мозге, тот утратил способность прыгать и лег без движения, а когда затем он дал ему препарат «Леводопа», преобразуемый нервными клетками в дофамин, животное снова стало вести себя активно (17).

Карлссон обнародовал результаты своего исследования в 1960 году. Он рассчитывал, что его работа вызовет интерес у коллег, но, увы, этого не произошло. Врачи во всем мире восприняли ее с большим скептицизмом (18), а некоторые даже назвали «Леводопу» токсичной (19).

Впоследствии, оправившись от разочарования, Карлссон скажет: «Я рад, когда окружающие говорят, что не верят в меня. Значит, я на правильном пути» (20). Это оказалось действительно так. В 2000 году ученый удостоится Нобелевской премии по медицине, а его достижения станут основой для создания самого эффективного лекарства от болезни Паркинсона, которое мы имеем на сегодняшний день.

Несмотря на всеобщий скептицизм, продолжателей дела Карлссона оказалось немало (21). Ученые стали измерять уровень дофамина в мозге умерших и обнаружили, что, по сравнению с остальными, у людей с болезнью Паркинсона в десять раз меньше дофамина. Особенно низкой его концентрация была в тех областях головного мозга, в которых, по заявлению Карлссона, этот нейромедиатор обычно присутствует в изобилии. Прослеживалась очевидная взаимосвязь: чем ниже уровень дофамина, тем острее проявляются симптомы (22).

Область мозга, в норме богатая дофамином, называется substantia nigra (лат.) – «черная субстанция». Свое название она получила из-за цвета пигментированного вещества, обнаруженного в производящих дофамин нервных клетках, которые здесь находятся. У людей с болезнью Паркинсона эти нервные клетки отмирают (Рисунок 3).

Как оказалось, болезнь Паркинсона поражает не только дофамин-продуцирующие нервные клетки черной субстанции. Потеря клеток происходит и в других отделах мозга, в которых вырабатываются разного рода нейромедиаторы (23). Дополнительные повреждения приводят к возникновению симптомов заболевания, не связанных с движением, или моторной функцией. Речь идет о нарушении сна, тревожности, болях и проблемах с мышлением (24). Некоторые из этих симптомов снижают дееспособность человека гораздо сильнее, чем двигательные, которые контролируются дофамином (25).

Если Карлссон проводил свои исследования на кроликах, то его последователи опробовали «Леводопу» на людях и были шокированы результатом (26).






РИСУНОК 3: Черная субстанция (от латинского substantia nigra) у здоровых людей и у людей с болезнью Паркинсона. При болезни Паркинсона черная субстанция – это один из ключевых отделов головного мозга, в котором происходит отмирание клеток



«Прикованные к постели пациенты, которые не могли сидеть, те, кто были не способны встать из сидячего положения, а встав, начать передвигаться, после принятия «Леводопы» легко справлялись со всеми этими задачами», – писали врачи. «Они ходили… и даже прыгали и бегали» (27). В дальнейшем многочисленные клинические испытания подтвердят поразительный эффект препарата (28). Джордж Котциас, греко-американский врач, которые возглавит целый ряд исследований «Леводопы», даже назовет препарат чудодейственным (29).



ДЕТЕКТИВНАЯ ИСТОРИЯ

Было понятно, что дефицит дофамина является причиной возникновения многих симптомов болезни Паркинсона. Но почему гибнут производящие его нервные клетки, никто не знал. Паркинсон выдвигал предположение, что заболевание вызвано сдавливанием нижней части головного мозга (30), а профессор Уильям Ослер, один из основателей госпиталя Джона Хопкинса, называл возможной причиной «переживания, а также воздействие холода и влажности» (31). Оба они ошибались. Как это часто бывает, прийти к истине помог случай.

Все происходило в одном из госпиталей в Сан-Хосе, Калифорния. 16 июля 1982 года доктор Уильям Лэнгстон неторопливо пил свой утренний кофе, как к нему в кабинет вбежал молодой невролог. «Доктор Лэнгстон, вы должны немедленно спуститься, – воскликнул он. – Я никогда не видел ничего подобного. Мы все в полной растерянности и не понимаем, что случилось с пациентом» (32).

В психиатрическую лечебницу был доставлен 42-летний Джордж Карилло, который ранее злоупотреблял наркотическими веществами. По воспоминаниям Лэнгстона, «с пациентом действительно происходило что-то невообразимое… С виду это был типичный случай проявления болезни Паркинсона на поздних стадиях, причем тех времен, когда еще не существовало «Леводопы». Но причем здесь болезнь Паркинсона?. Пациенту было чуть за сорок, а симптомы развились всего за одну ночь. Вот уж действительно задачка так задачка» (33).

Пораженные случившимся, Лэнгстон и его коллеги стали просматривать новостные сводки и даже обратились в полицию, чтобы выяснить, происходило ли еще нечто подобное. Вскоре они узнали, что аналогичные симптомы наблюдались у пятерых человек, проживавших в Северной Калифорнии. На первый взгляд, никакой взаимосвязи между этими людьми не было, но после тщательного изучения их биографий Лэнгстон обнаружил, что все они употребляли новый синтетический героин, недавно появившийся на улицах калифорнийских городов (34). У шести наркоманов развились «все моторные симптомы болезни Паркинсона, в том числе тремор» (35).

В отличие от типичной болезни Паркинсона, которая прогрессирует постепенно, первые проявления болезни у этих людей возникли внезапно и в острой форме. А спустя две недели «они почти полностью утратили способность двигаться… не могли связно говорить, фиксировать взгляд… <и> у них постоянно текли слюни» (36). Обычно проходят годы, прежде чем человек с болезнью Паркинсона доходит до такого состояния.

Спасением для этих пациентов стала «Леводопа». Однако все они стали инвалидами и нуждались в пожизненном лечении. Вот как описал их состояние Лэнгстон: «Представьте, что вы больше никогда не сможете нормально двигаться. Не сможете при желании поднять руку или подойти к обеденному столу. Ваша жизнь изменилась и пути назад нет» (37). Конни Сайнс была среди той группы калифорнийцев. На момент появления симптомов ей было всего 25 лет. Женщина прожила с заболеванием тридцать шесть лет и скончалась в 2018 году (38).

Лэнгстон и его коллеги пытались выяснить, что стало причиной потери трудоспособности.

Они заполучили образцы синтетического героина, изъятого в ходе полицейских рейдов, приобрели несколько доз у наркоторговцев и обнаружили, что наркотик содержал химическое вещество под названием МФТП.

Образование МФТП происходило непреднамеренно. Его производители пытались синтезировать опиоид, аналогичный рецептурному препарату демеролу, чтобы затем продавать его, что называется, из-под полы. Но в процессе производства случайно происходило образование МФТП (39). В головном мозге МФТП превращается в соединение, которое называется МФП+. Оно убивает нервные клетки в черной субстанции – клетки, которые отмирают при болезни Паркинсона. Так Лэнгстон и его коллеги установили первую причину паркинсонизма (Таблица А).



ТАБЛИЦА А. ЧТО ТАКОЕ ПАРКИНСОНИЗМ?

Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, замедленностью движений, мышечной ригидностью и дисбалансом. Причин возникновения этих симптомов множество, в том числе МФТП, антипсихотические препараты, инфекции и неврологические заболевания. Чаще всего паркинсонизм бывает вызван болезнью Паркинсона. Другие заболевания тоже могут иметь аналогичные симптомы, но, как правило, они сопровождаются дополнительными проявлениями.



Болезнью Паркинсона называют паркинсонизм, который (а) имеет характеристики других вызывающих синдром заболеваний и (б) хорошо поддается лечению «Леводопой» (40).


Как выяснилось, калифорнийские пациенты Лэнгстона были не первыми, у кого развился паркинсоноподобный синдром в ответ на МФТП (41). Подобный случай произошел на несколько лет раньше с Барри Кидстоном, однако, несмотря на свою значимость, история затерялась на страницах неприметного научного журнала (41). В 1966 году 14-летний Барри попал в автомобильную аварию и получил серьезные переломы ноги и запястья. Чтобы облегчить боль, врачи прописали ему опиоид «Димерол». Вскоре у парня развилась зависимость, и он стал увлекаться наркотиками (43).

После той страшной аварии прошло десять лет. Барри учился на химическом факультете в Университете Джорджа Вашингтона. По словам матери Барри Жеральдины, ее сын был очень талантливым, общительным и отзывчивым человеком, но, увы, все это время он продолжал принимать наркотики.

Барри пытался избавиться от наркозависимости, но вместо того, чтобы лечь в больницу на реабилитацию, он устроил лабораторию в подвале родительского дома (44). Матери он сказал, что хочет создать наркотический препарат, не вызывающий привыкания, что-то вроде метадона, который впоследствии будет доступен для широкого использования. Этот препарат должен был помочь Барри бросить пагубную привычку, которая преследовала его со школы.

Парень буквально поселился в библиотеках Национальных институтов здравоохранения (NIH) и Национального военно-медицинского центра Уолтера Рида и без устали штудировал литературу по химии. Наука оказалась сложнее и запутаннее, чем думалось вначале. Барри продолжал свои эксперименты, пока однажды не поднял руки над головой, видимо, для того, чтобы потянуть уставшую спину, и не смог опустить их обратно вниз (45). По признанию его матери: «Барри так и ходил по дому с поднятыми вверх руками» (46).

Опытный невролог сопоставил симптомы Барри, среди которых была явная замедленность движений и тремор, и сразу понял, что это паркинсонизм (47). Врач назначил «Леводопу», которая быстро вернула к жизни «окаменевшего» парня. Случай был необычный, поэтому его направили в NIH для дальнейшего обследования.

Там Барри наблюдала команда специалистов и в том числе Эрик Кейн, ныне профессор психиатрии в Университете Рочестера. По воспоминаниям Кейна, Барри был «жесткий, как доска» и «невероятно медлительный». Прогнозы не внушали оптимизма. «Состояние молодого человека вызывало серьезные опасения, а ведь совсем недавно он с легкостью решал сложные химические задачи». После расспросов стало понятно, что паркинсонизм спровоцировали проводимые Барри эксперименты и те препараты, которые он создавал и пробовал.

Химик из NIH отправился к Кидстонам домой и изъял часть лабораторного оборудования. Ученые хотели повторить эксперименты Барри в своей лаборатории. Они создали химические вещества, следы которых были обнаружены на изъятых пробирках (48), и пришли к выводу, что симптомы спровоцировали синтезируемые парнем «грязные» опиоиды (49). В конечном итоге виновник был установлен – это МФТП, то же самое вещество, которое впоследствии превратит в инвалидов группу из Калифорнии (50).

К сожалению, Барри так и не смог избавиться от наркотической зависимости. Сентябрьским утром 1978 года он позвонил другу, чтобы тот подъехал к дому и забрал его. Тогда родители еще не знали, что больше не увидят своего сына живым. «Он вышел через гараж, улыбнулся и сказал: «Пока!» – вспоминает мать (51).

А в десять часов вечера раздался звонок в дверь. На пороге стояли трое мужчин: полицейский, агент ФБР и коронер. Барри Кидстон был найден мертвым под деревом на территории университетского городка NIH. Причина смерти: передозировка кокаином (52). Вскрытие головного мозга показало разрушение нервных клеток в черной субстанции (53).

В 1985 году Кидстоны поделились своей историей во время выступления в Конгрессе (54). Они хотели уберечь других родителей от подобного горя и надеялись, что это повлечет за собой позитивные перемены.

Отчасти их надежды оправдались. По словам Лэнгстона, трагедия, произошедшая с Барри Кидстоном, послужила основой для своего рода «эпохи Ренессанса» в эпидемиологии болезни <Паркинсона>» (55). Ученые стали искать и другие внешние причины развития заболевания.

Вскоре они обратили внимание на то, что по своей структуре нейротоксин МФП+ (образуется из МФТП) схож с пестицидом паракватом (56). Это структурное сходство подтолкнуло Лэнгстона и других специалистов к поиску химических веществ, которые могли быть связаны с болезнью Паркинсона. Этими веществами оказались пестициды ротенон и агент «оранж», которым уничтожали тропические леса и растительность на территории Вьетнама в период проведения там военных действий (57).

Установление связи между МФТП и паркинсонизмом имело и другие преимущества. Лэнгстон понимал, что таким образом можно создать животную модель заболевания (Таблица В), которой ранее еще не существовало (58). Здесь важно отметить, что животные не страдают болезнью Паркинсона. По словам Лэнгстона, это «исключительно человеческое заболевание» (59). Однако теперь с помощью МФТП появилась возможность вызвать у животных паркинсоноподобные симптомы и тестировать на них новые виды лечения. В результате Лэнгстон и его коллеги направили разрушительную силу МФТП на совершенствование методов исследования болезни Паркинсона (60).

В 1990-х годах ученые из университета Эмори решили выяснить, способен ли популярный пестицид ротенон вызывать болезнь Паркинсона. Ротенон получают из корней растений.



ТАБЛИЦА В. ЧТО ТАКОЕ ЖИВОТНАЯ МОДЕЛЬ?

Ученые используют животных для изучения различных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона. Некоторые заболевания возникают у животных естественным образом (61). К примеру, у собак может повышаться артериальное давление, развиваться сахарный диабет и сердечная недостаточность. Однако есть заболевания, такие как болезнь Паркинсона, которыми болеет только человек. Чтобы изучать такие заболевания, ученые провоцируют их у животных, чаще у мышей и крыс. Это можно сделать химически – как в случае с МФТП – или путем изменения генов.



Животные модели позволили сделать большой прорыв в медицине. Благодаря им появилась вакцины от кори и спасительный для диабетиков инсулин, однако здесь есть свои ограничения (62). Несмотря на генетическое сходство (гены мышей и человека совпадают на 95 %), не все открытия, сделанные на мышах, применимы к людям.



Кроме того, подобные эксперименты даются дорогой ценой – ценой здоровья и жизни животных. Исследования на животных должны проводиться в соответствии с тремя принципами. Во-первых, нельзя использовать животные модели, если существуют надежные альтернативные методы исследования. Во-вторых, количество животных должно быть сведено до минимума. И в-третьих, следует смягчать наносимый животным вред (63).


Раньше дачники широкого применяли этот химикат в качестве инсектицида, а сегодня его используют в рыболовной промышленности для уничтожения инвазивных видов[3 - Водные инвазивные виды – виды рыб, которые не являются «коренными» для экосистемы и появление которых наносит или может нанести экономический или экологический ущерб, а также вред здоровью человека. – Прим. науч. ред.] (64).

Тимоти Гриномаер и двое молодых нейробиологов, Ранджита Бетарбет и Тодд Шерер, дали ротенон крысам (65). В результате у животных развились признаки болезни Паркинсона, в том числе замедленность движений, нарушение ходьбы, сутулость и «дрожание одной и более лап, что напоминало тремор покоя». Когда они исследовали мозг крыс, то обнаружились и другие характерные признаки заболевания, среди которых утрата производящих дофамин нервных клеток. Ученые выдвинули предположение, что длительное воздействие низких концентраций некоторых ядовитых веществ может в конечном итоге приводить к развитию болезни Паркинсона (66).

После того как было обнаружено, что пестициды способны провоцировать болезнь Паркинсона у крыс и мышей, Лэнгстон стал искать способ проверить этот феномен на людях. Он объединил усилия с Кэролайн Таннер, специалистом по болезни Паркинсона, обладательницей докторской степени в области санитарного состояния окружающей среды, а ныне научным сотрудником Калифорнийского университета, Сан-Франциско. Их интересовало, привел ли ротенон и другие пестициды к увеличению риска развития болезни Паркинсона у тех, кто с ними контактировал, т. е. у фермеров (67).

В результате они выяснили, что у фермеров, которые применяли ряд пестицидов, в том числе паракват и ротенон, вероятность развития болезни Паркинсона была в два раза выше, чем у тех, кто эти химикаты не использовал. До момента постановки диагноза период воздействия токсических веществ составлял около пятнадцати лет, а в некоторых случаях и больше. Таким образом, хроническое воздействие некоторых пестицидов действительно способно приводить к возникновению болезни Паркинсона годы и десятилетия спустя.



ПОИСК ГЕНЕТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

Через пятнадцать лет после выявления внешних причин развития болезни Паркинсона ученым удалось впервые установить генетические факторы заболевания (68). В 1997 году совместно с коллегами Майкл Полимеропулос из Национальных институтов здравоохранения обнаружил мутацию в гене альфа-синуклеина (Таблица С) в большой итальянской семье и в трех греческих семьях, где были люди, страдающие болезнью Паркинсона. У человека эти гены кодируют, т. е. выдают инструкции по строительству того, что называется белок альфа-синуклеин. Этот белок помогает передвигать нейромедиаторы внутри нервных клеток.



ТАБЛИЦА С. ЧТО ТАКОЕ ГЕН?

Ген – это кусочек ДНК, который выдает инструкции по строительству белка. А белки – это «рабочие лошадки» клеток.

Они выполняют множество функций, в том числе структурируют клетку, переносят молекулы, борются с инфекциями и осуществляют химические реакции.



У человека примерно 20 000 генов. Как и любые другие сообщения, ген состоит из последовательности, т. е. ряда букв или символов. Мутации меняют эту последовательность. Подобные изменения могут привести к искажению инструкций по сбору белков. Генные мутации бывают разные: одни не оказывают никакого эффекта, а другие становятся причиной болезни и даже смерти.


Белки вырабатываются в сложенном состоянии, напоминая стопку свежевыглаженных простыней. Однако мутации, обнаруженные в средиземноморских семьях, привели к изменению формы и последующей неправильной укладке или сворачиванию альфа-синуклеина. Иными словами, наша аккуратная стопка белья превратилась в кучу малу, и в результате развилась болезнь Паркинсона (69).

Причиной неправильного сворачивания белков могут быть как внешние, так и генетические факторы (Рисунок 4). Неправильно свернутые белки токсичны для нервных клеток и провоцируют болезнь. Вместо того чтобы помогать транспортировать нейромедиаторы (что они и должны делать), неправильно свернутый альфа-синуклеин сбивается в клубки. Этот процесс может затрагивать и другие нервные клетки, вызывая еще более обширную клеточную гибель (70). В итоге возникает болезнь Паркинсона.

За восемьдесят лет до того, как Полимеропулос обнаружил мутации гена альфа-синуклеина, Фриц Якоб Хайнрих Леви, невролог еврейского происхождения, бежавший из нацистской Германии, наблюдал повреждения, вызванные этими мутациями. С помощью метода микроскопии, который тогда был в новинку, он исследовал мозг умерших пациентов, страдавших болезнью Паркинсона (71), и обнаружил скопления неправильно свернутых белков, которые впоследствии получат название «альфа-синуклеин» (72).






РИСУНОК 4: Как неправильно свернутый белок приводит к развитию болезни Паркинсона



Леви обратил внимание на то, что внутри нервных клеток неправильно свернутые белки образуют сгустки, своего рода «мешки с мусором», собранные в одном месте и готовые к утилизации. Эти белковые скопления сегодня известны как тельца Леви. Они присутствуют в областях мозга, наиболее сильно пораженных болезнью Паркинсона, в том числе в черной субстанции. Образование телец Леви происходит почти во всех случаях, поэтому этот феномен является одним из характерных признаков заболевания (73).

Несмотря на то что мутации гена альфа-синуклеина происходят довольно редко, это открытие имело большое значение. Оно указало на то, что болезнь Паркинсона не всегда бывает вызвана внешними причинами. А еще это подтолкнуло ученых к поиску других генов, связанных с заболеванием. Их мутации – аналогичные тем, что происходят с альфа-синуклеином, – достаточный триггер для развития болезни Паркинсона. В остальных случаях подобного рода мутации повышают риск заболевания; как правило, этот риск увеличивается с возрастом.



ЛИЧНЫЕ РИСКИ

18 сентября 2008 года сооснователь Google Сергей Брин опубликовал в своем блоге пост под заголовком LRRK2 (74). А четырьмя годами ранее научная группа обнаружила самую распространенную генетическую причину развития болезни Паркинсона – мутации в гене LRRK2 (75). Ученые выяснили, что у 20–40 % евреев-ашкенази и арабо-бербе-ров Северной Африки болезнь Паркинсона вызвана мутациями LRRK2, это с учетом того, что в мире такого рода мутации встречаются всего лишь у 1–2% людей, живущих с заболеванием (76). Сделанное открытие касалось непосредственно Брина и его семьи.

У мамы Брина была диагностирована болезнь Паркинсона. «Угроза всегда висела над нами, ведь этим заболеванием некогда страдала мамина тетя», – писал Сергей. Когда совместно с другими предпринимателями Анна Войжитски, ставшая впоследствии женой Брина, основала компанию по проведению генетических исследований 23andMe, он стал одним из первых ее клиентов. Как выяснилось, они с матерью являются носителями одной и той же мутации гена LRRK2 (77).

По результатам теста, у Брина очень высокий риск развития болезни Паркинсона – от 20 до 80 %. Узнав это, он написал:



«Я испытываю странные ощущения. Я знаю то, что меня, вероятно, ждет в будущем. У меня есть возможность изменить свою жизнь, чтобы снизить риски. А еще я могу проводить и поддержать исследования заболевания прежде чем оно меня настигнет. Вообще, я рад, что все так случилось. Секрет вечной молодости пока не раскрыт, а значит, с годами мы не будем становиться крепче и здоровее. Нас неминуемо ждут болезни, только мы пока не знаем, какие. У меня есть преимущество перед остальными; я знаю, что меня ожидает, и могу подготовиться» (78).


С тех пор Брин и фонд, который он создал совместно с Анной Войжитски, выделили на проведение исследований болезни Паркинсона более 100 миллионов долларов (79).

Когда внешние и генетические факторы были названы потенциальными виновниками болезни Паркинсона, ученые решили оценить их значимость. В 1999 году Таннер и Лэнгстон провели уникальное исследование с участием более 17 тысяч братьев-близнецов (однояйцевых и разнояйцевых) из реестра Второй мировой войны. Они выяснили, что вероятность развития болезни Паркинсона у одного из разнояйцевых братьев такая же, как у однояйцевых. И это притом, что у первых генотипы совпадают не больше, чем у обычных братьев и сестер, а у вторых они полностью идентичны. Сделанное открытие указывало на то, что в отношении болезни Паркинсона внешнее воздействие играет куда более существенную роль. «Мы с уверенностью можем сказать, – заявила Таннер, – что если болезнь Паркинсона диагностирована после пятидесяти лет, то, скорее всего, она вызвана внешними факторами» (80).

Однако если болезнь поражает людей младше пятидесяти, то здесь на первое место выходит генетический фактор (81). Чем раньше возникает заболевание, тем выше вероятность влияния генов.

Много ли на свете людей, которым болезнь Паркинсона передалась по наследству? На сегодняшний день таковых примерно 10 % (82). Это немного, и стоит отметить, что подобного рода случаи помогают ученым понять, как развивается болезнь, и создают предпосылки для появления новых видов лечения.

Вообще, любое заболевание чаще всего порождает не один, а ряд факторов, поэтому болезнь Паркинсона – это результат как генетического, так и внешнего влияния (83). К примеру, не у всех людей, которые подвергались воздействию высоких доз параквата (фермеров, много лет проработавших с этим химикатом) развивается болезнь Паркинсона. Причем таковых большинство. Аналогичным образом рака легких удается избежать 85–90 % курильщиков (84). В обоих случаях, чтобы развилась болезнь, необходимы определенные условия, в том числе генетические (85).

Большинства генетических факторов недостаточно для развития болезни Паркинсона. К примеру, если у вас имеются мутации в гене LRRK2, это не значит, что вы непременно заболеете (86).

Ученые давно ищут связь между генетическими и внешними факторами, и их поиски наконец-то начинают давать результаты. В 2013 году было обнаружено, что у людей с мутациями в гене альфа-синуклеина нервные клетки склонны к гибели при воздействии некоторых пестицидов (в их числе паракват и ротенон), причем даже если это воздействие признано абсолютно безопасным (87). А согласно экспериментам на животных такого рода взаимодействие приводит к потере дофамин-продуцирующих клеток (88). Аналогичные результаты показывают и другие исследования, но уже не с геном альфа-синуклеина, а с мутациями LRRK2 (89).

Через двести лет после выхода в свет эссе Джеймса Паркинсона ученые выявили множество причин развития заболевания, но это далеко не полный список. Ведь болезнь Паркинсона – это не одно, а группа заболеваний, которые осложняются сопутствующими факторами.

В 2008 году ныне покойный Уильям Вайнер, профессор Университета Мэриленд и специалист по болезни Паркинсона, написал: «Не существует одной единственной болезни Паркинсона… и никогда не существовало». Чтобы продемонстрировать мультипричинность заболевания и обилие ее внешних триггеров, он предложил термин «болезни Паркинсона» (90). Различные вариации этого заболевания могут иметь разные причины, симптомы, темпы прогрессирования и, возможно, способы лечения (91).



РОЖДЕНИЕ НОВОЙ ГИПОТЕЗЫ

В конце своего знаменитого эссе доктор Паркинсон призвал ученых «гуманно использовать анатомические методы лечения для выявления причин и характера… заболевания». Таким образом, он как бы говорил, что у болезни есть «реальная природа», а значит, и лечение[4 - Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме – снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении. Следовательно, что касается пожилых людей, нижеизложенная гипотеза весьма сомнительна. – Прим. науч. ред.] (92).

Ученые вняли этому призыву почти два века спустя. Двое анатомов, Хайко Браак и его первая жена Ева, исследовали мозг сотен людей. В 2003 году совместно с коллегами они выделили стадии развития заболевания и выдвинули новую пошатнувшую научный мир гипотезу: болезнь Паркинсона зарождается не в мозге (93).

Ученые задались вопросом: может ли заболевание быть вызвано неизвестным патогеном – вирусом, бактерией или другим внешним раздражителем. Мы знаем, что одной из причин неправильного сворачивания альфа-синуклеинового белка является наследственная генная мутация. Что же предложили Брааки? Согласно их гипотезе патоген попадает в организм через нос или кишечник, провоцирует неправильное сворачивание альфа-синуклеина, добирается до мозга и вызывает болезнь (94).






РИСУНОК 5: Хайко Браак со всей второй женой Келли Дель Тредичи. Фотография предоставлена Хайко Брааком



Возможными кандидатами на роль патогенов являются пестициды, вирусные частички и другие химические вещества из окружающей среды. Человек вдыхает их с воздухом или поглощает с пищей, а они, в свою очередь, приводят к аномалии альфа-синуклеина (95).

Существует немало данных, подтверждающих эту гипотезу. Свое обоснование предлагают Браак и его вторая жена Келли Дель Тредичи (Рисунок 5) (96). Тельца Леви – скопления неправильно свернутого альфа-синуклеина – вначале образуются не в мозге, а в нервах, располагающихся в носу и кишечнике. В первом случае они отвечают за обоняние, а во втором – за моторику. Это значит, что нос и кишечник – два пути, по которым неврологическое заболевание может попадать в наш организм.

Нерв, который отвечает за движение пищи по кишечнику, называется блуждающим. Блуждающий нерв берет свое начало в основании или, правильнее сказать, в стволе мозга и тянется до кишечника. Он охватывает многие внутренние органы, в том числе сердце и легкие, помогая контролировать сердечный ритм и дыхание.

Что касается болезни Паркинсона, то здесь блуждающий нерв выступает в роли транспортера, по которому «неизвестный патоген» попадает из кишечника в мозг, вызывая неправильное сворачивание белков (97). В результате возникает эффект домино. Патология заболевания распространяется все выше и выше, достигая глубинных мозговых центров, которые руководят движением и мышлением (98). Согласно современным исследованиям патология болезни Паркинсона действительно может переходить от одной нервной клетки к другой, т. е. неправильное сворачивание – это, по сути, «заразная» аномалия (99).

Распространение телец Леви отражает развитие симптоматики (100). Неправильно свернутые белки в носу и кишечнике появляются одновременно с первыми признаками болезни Паркинсона – утратой обоняния и запором. Эти проявления могут возникать за годы и даже за десятилетия до классических двигательных симптомов (101). В свою очередь, двигательные симптомы, такие как тремор, возникают, когда заболевание достигает черной субстанции. На этом развитие болезни не останавливается. На последних ее стадиях тельца Леви проникают в наиболее глубинные части мозга, провоцируя деменцию и галлюцинации (102).

Вполне возможно, что гипотеза Брааков верна. Болезнь Паркинсона зарождается совсем не в мозге и вообще не в организме (103).

С момента выхода в свет первого научного описания болезни Паркинсона прошло уже двести лет, с тех пор наши знания о природе заболевания значительно расширились. Сегодня мы понимаем, какую роль в его развитии играют гены, экология и взаимодействие этих двух факторов, и готовы противостоять пандемии.




2. Рукотворная пандемия

Каким образом химикаты спровоцировали вспышку заболевания?


«Может ли быть так, что болезнь Паркинсона – это рукотворное заболевание?»

    Уильям Лэнгстон, который установил, что МФТП вызывает паркинсонизм, 1997 год (1)

В 1961 ГОДУ НЕВРОЛОГИ СО ВСЕЙ СТРАНЫ собрались в Атлантик-Сити, Нью-Джерси, на 86-й ежегодный симпозиум Американской Неврологической Ассоциации. Симпозиум – это всегда долгожданные встречи старых друзей, сплетни, разговоры, а иногда и революционные заявления. В этот раз отличились двое гарвардских неврологов: Дэвид Посканзер и Роберт Шваб. Они объявили, что болезнь Паркинсона «как нозологическая единица исчезнет к 1980 году» (2).

Чтобы понять, что подтолкнуло их к такому выводу, давайте вернемся в Вену в период Первой мировой войны. Австрийский летчик по имени Константин фон Экономо, который воевал на русском фронте, вернулся в город, чтобы продолжить работу неврологом. Шел 1916 год. Страна остро нуждалась во врачах для оказания помощи раненым солдатам (3).

Среди пациентов Экономо были не только бойцы с травмами головы, но и люди с необычным заболеванием. «Сонная болезнь», как окрестил ее сам невролог, возникала внезапно. Люди «засыпали во время еды или работы… и чаще всего в очень неудобной позе» (4). После такого сна наступали головная боль, тошнота и лихорадка. Многие впадали в кому и умирали.

«Сонная болезнь» распространилась по всей Европе и Северной Америке. В период с 1915 по 1926 годы она поразила около одного миллиона человек (5). А потом все чудесным образом прекратилось. Уже в 1928 году не было зафиксировано ни одного случая таинственного заболевания. На сегодняшний день подобные инциденты происходят, но крайне редко (6).

Спустя месяцы и даже годы после перенесения заболевания у выздоровевших появлялись различные симптомы, среди которых замедленность движения, скованность мышц и тремор. Это походило на болезнь Паркинсона (7). Смущал юный возраст пациентов и то, что заболевание спровоцировала ранее перенесенная инфекция. Стоит отметить, что среди заболевших были подростки (8). Десятилетиями они пребывали в физически «замороженном» состоянии, не могли двигаться и разговаривать.

Невролог Оливер Сакс описал этих пациентов в своей знаменитой книге «Пробуждения» (Awakenings). Они очнулись от сонной болезни, чтобы потом стать жертвой паркинсонизма. ««Состояние оцепенения и беспомощности… стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной», – писал Сакс (9).

Пациенты были ««бестелесны, как призраки, и пассивны, как зомби». Их помещали в ««больницы, дома престарелых, психиатрические лечебницы и специальные колонии». Этих людей сознательно предали забвению. хотя некоторые из них живы до сих пор» (10).

В 1960-е годы Сакс работал в психиатрическом госпитале в Бронксе, где познакомился с 46-летним Леонардом Лоу. Мужчина не говорил и был почти полностью парализован – единственное, чем он хоть немного мог шевелить, это правая рука. Первые признаки паркинсонизма появились у него в подростковом возрасте. Если верить Саксу, «его правая рука стала слабеть, твердеть, бледнеть и дрябнуть». Симптомы медленно прогрессировали, но полиглот Лоу все же окончил Гарвард с отличием. Когда он работал над докторской диссертацией, его «состояние усугубилось и об учебе пришлось забыть» (11). Лоу и другие пациенты с подобным диагнозом «ждали пробуждения» (12).

Пробуждение наступило в марте 1969 года. Через две недели после того, как Сакс начал лечить Лоу «Леводопой» (Таблица А), произошла «внезапная перемена».



ТАБЛИЦА А. ЧТО ТАКОЕ «ЛЕВОДОПА»?

«Леводопа» – это самый эффективный препарат для лечения болезни Паркинсона. В мозге он превращается в дофамин, нехватку которого испытывают все люди, страдающие заболеванием. Как и любые другие лекарства, «Леводопа» имеет побочный эффект. Со временем высокие дозы препарата могут вызывать непроизвольные движения конечностей. Чаще всего это танцующие или выкручивающие движения, из-за которых человек не в состоянии спокойно сидеть и стоять. «Леводопа» и ее аналоги могут стать причиной агрессивного, импульсивного поведения.


Полностью прошла мышечная скованность, и мужчина ощутил невероятный прилив сил и энергии. <Лоу> снова смог писать, печатать на машинке, вставать со стула, ходить с поддержкой и говорить громко и четко… Он наслаждался движением и впервые за тридцать лет был по-настоящему счастлив».

К сожалению, счастье продлилось недолго. «Леводопа» вызвала непроизвольные движения и агрессивное поведение, поэтому прием препарата пришлось прекратить. Лоу, которого в фильме «Пробуждение» сыграл Роберт де Ниро, так никогда и не оправился от заболевания. Его не стало в 1981 году.

В 1950-1960-х годах Посканзер и Шваб – те самые неврологи, которые наделали немало шума на встрече в Атлантик-Сити, – работали с такими пациентами, как Лоу. Они считали, что в большинстве случаев болезнь Паркинсона была вызвана «сонной болезнью», а значит, когда эти люди умрут, то с ними умрет и заболевание (13).

Посканзер настолько сильно веровал в эту гипотезу, что в 1974 году написал в статье для журнала Time: «Я пошлю бутылку шотландского виски любому американскому врачу, который сообщит о случае развития болезни Паркинсона у человека, рожденного после 1931 года» (14). В результате эта фраза стоила неврологу четырнадцати бутылок виски – именно столько новых случаев заболевания было зафиксировано. Статья в журнале Time завершалась словами: «Если Посканзер прав, то в будущем пациентов <с болезнью Паркинсона> должно быть все меньше и меньше».






РИСУНОК 1: Маргарет М. Хоен (15)



Но он ошибался. Несмотря на то что большая часть современников поддержала Посканзера и Шваба, нашлись и противники выдвинутой ими теории (16). В годы, когда лишь нескольким женщинам удавалось добиться разрешения учиться в медицинских учреждениях, свою карьеру начинала невролог Маргарет М. Хоен (Рисунок 1). Она родилась в 1930 году в Сан-Франциско, училась сначала в Канаде, а затем на Квин-сквер в Лондоне. Впоследствии Хоен стала адьюнкт-профессором неврологии в Колумбийском университете и одним из выдающихся специалистов по болезни Паркинсона.

Через два года после публикации статьи Посканзера в журнале Time Хоен указала на разницу между паркинсонизмом, вызванным сонной болезнью, которую описал Экономо, и классической болезнью Паркинсона, описанной Джеймсом Паркинсоном (17). Если первое было последствием таинственного заболевания, которого ныне не существует, то второе переходило в разряд эпидемии. Еще до заявлений Посканзера Хоен обращала внимание общественности на то, что паркинсонизм, спровоцированный сонной болезнью довольно редкое явление. А вот количество людей с болезнью Паркинсона действительно постоянно растет.

Если брать в расчет последние двадцать пять лет, то болезнь Паркинсона – это единственное неврологическое заболевание, бремя которого (здесь оценивается нетрудоспособность, смертность и количество заболевших) увеличилось, причем даже с учетом поправок на возраст (18). Более того, есть вероятность, что имеющиеся цифры не отражают истинной картины происходящего, ведь заболевание диагностируют далеко не всегда или с большим опозданием, а официальные показатели склонны занижать ради получения «красивой» статистики (19).



ДВИГАТЕЛЬ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Доктор Паркинсон написал свое знаменитое эссе в 1817 году в Лондоне, то есть по времени его создание совпало с пиком индустриальной революции. Это неслучайно. Распространение болезни Паркинсона соотносится с развитием индустриализации.

Причиной всплеска заболеваемости, вероятнее всего, стали химические вещества, которые появились с наступлением новой эры. Это подтверждают десятки исследований на животных и на людях. Список опасных веществ не ограничивается паракватом, ротеноном и агентом «оранж». В него входят растворители, атмосферные загрязнители и некоторые металлы, в том числе марганец, который используется при сварке (20). Избежать воздействия этих химикатов современному человеку практически невозможно, и если мы не хотим стать жертвой болезни Паркинсона, нужно многое менять.

Синтетические пестициды (Таблица В) стали широко применять после Второй мировой войны. К 1990 году их производство выросло до 3 миллионов тон в год, то есть около одного фунта на человека (21), а с 1990 по 2016 годы эта цифра увеличилось еще на 70 % (22). За аналогичный период объемы использования пестицидов в Китае увеличились с 0,8 до 1,8 миллионов тонн, т. е. более чем в два раза. Это получается, что на каждого человека приходится более 2,5 фунта пестицидов в год (23).

Пестициды помогли повысить урожайность и снизили расходы сельхозпроизводителей, и многие из них (если не большинство) никак не связаны с болезнью Паркинсона (24). Однако есть среди популярных пестицидов и те, что ассоциируются с повышенным риском заболевания.



ТАБЛИЦА В. ЧТО ТАКОЕ ПЕСТИЦИДЫ?

Пестицид – это химическое вещество, которое используется для уничтожения нежелательных насекомых, животных, грибков и растений. К пестицидам относятся инсектициды, фунгициды и гербициды. Есть пестициды растительного происхождения (например, ротенон), они вырабатываются растениями для самозащиты, а есть синтетические, которые созданы человеком.




ТАБЛИЦА С. ЧТО ТАКОЕ РАСТВОРИТЕЛЬ?

Растворитель – это жидкость, которая используется для растворения других веществ. К примеру, безвредным растворителем является вода. Она растворяет сахар, соль, гранулированный кофе и т. д. Также к разряду бытовых растворителей относится средство для снятия лака и растворитель для красок. Помимо этого, существуют промышленные растворители. В косметологии их используют для борьбы с пигментными пятнами, в автомобильной промышленности – для удаления жира, а при химчистке – для устранения загрязнений.


Возникает вопрос: зачем нам рисковать при наличии безопасной альтернативы? Мы можем и должны отказаться от пестицидов, которые токсичны для производящих дофамин нервных клеток.

Пестициды – это не единственный продукт, который получил широкое распространение. Во второй половине ХIХ века у каменноугольщиков была позаимствована жидкость (Таблица С), с помощью которой растворяют другие вещества (25). Сегодня растворитель применяется не только в производстве, но и в быту. Его используют в фармацевтике и автомобилестроении, добавляют в косметику, чистящие средства и краску (26). По оценке специалистов, 8 % рабочих постоянно соприкасаются с растворителями (27). Если учесть, что этот химикат присутствует в косметических средствах, порошках, краске и даже таблетках, значит, каждый из нас регулярно подвергается его воздействию.

Самым популярным промышленным растворителем, который связан с развитием болезни Паркинсона, является трихлорэтилен. Масштабы его производства наращивают во всем мире, в особенности в Китае (28).

Помимо этого, ученые считают, что на риск развития болезни Паркинсона влияет загрязнение воздуха (29). Ядовитые частички, которые мы вдыхаем, могут обходить защитные механизмы головного мозга, нанося ему значительный вред. На фоне глобальной индустриализации загрязнение воздуха растет пугающими темпами. Стремительно развивающиеся города Китая, окутанные токсичным смогом, напоминают Лондон эпохи индустриальной революции.

Неудивительно, что в промышленно развитых странах фиксируется самый быстрый рост числа случаев болезни Паркинсона. В мире за последние двадцать пять лет уровень заболеваемости с поправкой на возраст увеличился на 22 %, в Индии – на 30 %, а в Китае – на 116 % (30).

Чаще всего жертвами болезни Паркинсона становятся мужчины. Отчасти это вызвано обилием мужских профессий, которые подразумевают контакт с опасными промышленными химикатами. К примеру, в США мужчины составляют 75 % фермеров, 80 % работников заводов по изготовлению металлических и пластмассовых изделий, 90 % рабочих-химиков, 91 % маляров, 96 % сварщиков и 97 % работников по борьбе с вредителями (31). Кроме того, у мужчин риск развития болезни Паркинсона на 40 % выше, чем у женщин (32).



ВОЗРАСТНОЙ ФАКТОР

Одним из самых больших достижений ХХ века стало удвоение продолжительности жизни (33). В 1900 году средняя продолжительность жизни в мире составляла всего тридцать один год, а к 2000 году – шестьдесят шесть лет (34). Количество людей старше шестидесяти пяти лет неуклонно растет (Рисунок 2). Беда в том, что с возрастом мы становимся больше подвержены болезни Паркинсона (35). При этом важно отметить, что само по себе старение не является причиной болезни[5 - При старении происходит дегенерация нейронов, которая также может являться причиной болезни Паркинсона. В России принято считать старость одним из этиологических факторов. – Прим. науч. ред.].






РИСУНОК 2: Количество людей старше 65 лет в мире, 1900–2040 годы (36)



Скорее, дело в другом: за длительный период, что мы живем, успевает произойти потеря нервных клеток. Иными словами, у болезни Паркинсона появляется время, чтобы развиться (37).

Генетические и внешние факторы, способствующие болезни Паркинсона, «подтачивают» наше здоровье постепенно. Зарождение заболевания происходит за двадцать (а иногда и больше) лет до появления таких ярко выраженных симптомов, как тремор (38). По всей видимости, все это время болезнь распространяется по организму – она берет свое начало в кишечнике и носу и движется к нижним, а затем к верхним областям мозга. По мере развития болезни гибнут нервные клетки. Только при потере 60 % нервных клеток появляются типичные признаки болезни Паркинсона.

Что мы имеем в результате? С увеличением количества пожилых людей увеличивается число тех, кто страдает болезнью Паркинсона. С возрастом, а точнее, после сорока лет, риск заболевания действительно очень сильно возрастает – в три раза с каждым десятилетием жизни (39). Только за 2019 год болезнь Паркинсона была диагностирована у 60 тысяч жителей США, это более 1000 американцев в неделю[6 - Данные за 2016 г: по эпидемиологическим показателям сплошных исследований можно примерно оценить общую численность больных с БП по России ~ в 210 000 человек. – Прим. науч. ред.].

А в будущем люди будут жить еще дольше. Судя по последним новостным сводкам, продолжительность жизни в США немного сократилась из-за роста самоубийств и опиоидной эпидемии, и все же в долгосрочной перспективе общая тенденция в сторону увеличения будет сохраняться (40). К 2030 году у людей в возрасте сорока пяти лет риск развития болезни Паркинсона возрастет на 10 % (41). Как ни прискорбно, но с увеличением продолжительности жизни человечество будет все чаще сталкиваться с болезнью Паркинсона.



ПАРАДОКС КУРИЛЬЩИКОВ

Связь курения с раком легких помогает понять корреляцию между внешними факторами риска и болезнью Паркинсона. Оба эти заболевания когда-то были редким явлением (42). По словам историка Стэнфордского университета Роберта Проктора, до появления сигарет случаи рака легких «вызывали повышенный интерес врачей, они думали, что имеют дело с уникальнейшим феноменом» (43). После того как во второй половине 1800-х годов началось промышленное производство и широкая продажа сигарет, заболеваемость раком легких резко подскочила (44).

В конце Второй мировой войны в Британии численность людей, страдающих раком легких, била все рекорды, и никто не знал, почему. Одни видели причину в пыли, летевшей от асфальтированных дорог, другие винили во всем ядовитый газ, который применялся в Первую мировую войну (45). Чтобы найти ответ на этот вопрос, физиолог и эпидемиолог Ричард Долл и статист Бредфорд Хилл провели незамысловатое исследование. В 1951 году они собрали данные около 60 тысяч британских медицинских работников. Долла и Хилла интересовали их имена, возраст, адрес проживания и взаимоотношения с сигаретами. Затем ученые фиксировали количество и причины смертей, которые случались в группе участников. Как оказалось, смертность от рака легких увеличивалась соответственно увеличению объемов курения (46). Дальнейшие исследования подтвердили это открытие. В итоге был сделан вывод о том, что курение провоцирует рак легких (47).

Болезнь Паркинсона, как и рак легких, не возникает внезапно. Внешнее воздействие имеет накопительный эффект. У людей, которые курят короткий период времени (не десятилетия, а, к примеру, несколько лет), риск развития рака легких значительно меньше (48). То есть в обоих случаях воздействие не тождественно заболеванию.

Кроме того, риск рака легких сокращается после того, как человек бросает курить (49). За эту перспективу мы должны цепляться и в отношении болезни Паркинсона. Необходимо искать пути снижения внешних рисков, связанных с болезнью.

Кстати, между курением и болезнью Паркинсона тоже прослеживается соответствие. Вы удивитесь, но курение снижает вероятность развития заболевания на целых 40 %. Этот феномен подтверждают многие исследования (50). По мнению одних ученых, никотин защищает нервные клетки, а по мнению других, ускоряет распад токсинов, поступающих в организм из окружающей среды (51).

Курение может оказывать защитное действие двумя путями: через нос и через кишечник (52). Оно препятствует вторжению внешних факторов, вызывающих болезнь Паркинсона. Человек вдыхает табачный дым, и это вызывает реакцию со стороны слизистой оболочки носового прохода и местного иммунитета (53).

На кишечник курение тоже влияет. Микробиом – это внушительное сообщество бактерий, которые живут в нашем кишечнике. Более 100 триллионов бактерий (их в разы больше, чем клеток человеческого тела) считают нас своим домом (54).

Последние исследования показывают, что курение и болезнь Паркинсона воздействуют на кишечный микробиом (55). К примеру, курение провоцирует увеличение численности бактерий, которые усиливают барьерную функцию кишечника (56). Этот барьер, т. е. слизистая оболочка кишечника, – основное связующее звено между окружающей средой (тем, что мы перевариваем) и нами. Его задача – ограждать нас от воздействия вредных веществ.

Возможно, именно за счет усиления барьерной функции кишечника курильщики оказываются защищены от токсинов, повышающих риск болезни Паркинсона. Есть и другое объяснение: устойчивая популяция определенных видов «хороших бактерий» не дает хода «плохим бактериям» – тем, которые участвуют в развитии заболевания. То, что кишечный микробиом связан с развитием болезни Паркинсона, было доказано учеными в 2016 году (57). Когда генетически модифицированным мышам давали антибиотики, уничтожавшие кишечные бактерии, выраженность патологических процессов ослабевала.

Более того, симптомы болезни Паркинсона могут передаваться через кишечный микробиом. Когда мышам пересадили фекальный материал (который содержит множество кишечных бактерий) здоровых людей, их двигательная функция осталась без изменений. А когда им пересадили фекальный материал людей, страдавших болезнью Паркинсона, двигательная функция животных заметно ухудшилась. Чтобы понять, какую роль в развитии болезни Паркинсона играет связь кишечник-мозг, необходимо провести дополнительные исследования, в том числе изучить возможность применения трансплантации фекальной микробиоты для лечения заболевания (58).

Курение, может, и оказывает определенное положительное действие, но это не значит, что нужно срочно бежать за сигаретами. Вы не должны курить или продолжать курить, чтобы снизить риск возникновения болезни Паркинсона! Связь курения с заболеванием не доказана. Зато доказан огромный вред курения, к примеру, то, что употребление табака сокращает жизнь в среднем на 10 лет, а значит, потенциальный положительный эффект ничто по сравнению с ущербом, который вы наносите своему здоровью (59).

Из всего вышесказанного следует, что индустриализация, старение населения и сокращение числа курящих в будущем приведет к дальнейшему распространению болезни Паркинсона. По последним подсчетам, людей, страдающих этим заболеванием, насчитывается около 12,9 миллиона, однако, по прогнозам специалистов, к 2040 году их численность возрастет до 17,5 миллиона (60). Пугающая перспектива, если учесть, что в 1855 году в Англии от заболевания скончалось всего двадцать два человека (61).



НОВЫЙ ВИД ПАНДЕМИИ

Как сказал специалист в области здравоохранения Абель Омран, «эпидемиология – это наука о том, с чем «сталкивается» человечество» (62). На протяжении всей истории своего существования оно сталкивается с голодом и инфекционными заболеваниями, иногда в виде пандемии. В отличие от эпидемии, которая поражает определенное сообщество людей, пандемия охватывает более обширные зоны (63). В KIV веке по Европе и Азии прокатилась чума, которая унесла жизни более 200 миллионов человек (64). А в 1918 году во время пандемии испанского гриппа в мире скончалось от 50 до 100 миллионов человек, помимо этого резко упала продолжительность жизни (65).

Благодаря медицинскому прогрессу инфекционные заболевания больше не являются главной причиной инвалидности и гибели людей. Теперь их место заняли хронические заболевания (66). В 1971 году была опубликована научная статья Омрана, посвященная изменениям населения, где автор назвал наш век «веком дегенеративных и рукотворных заболеваний» (67). Среди них онкология, сахарный диабет, сердечнососудистые заболевания и болезнь Паркинсона (68).

Происходящее заставило расширить понятие «пандемия» и включить в него неинфекционные заболевания. Их переносчиками являются не бактерии и вирусы, а урбанизация, старение населения, глобализация и широкая доступность вредных для здоровья продуктов (69).

Болезнь Паркинсона подходит под многие критерии пандемии (Таблица 1) (70). Во-первых, болезнь охватывает весь мир (71). Во-вторых, почти во всех регионах уровень заболеваемости растет (72). И в-третьих, болезнь Паркинсона распространяется по мере индустриализации.



ТАБЛИЦА 1: Характеристики пандемии



















РИСУНОК 3: Смертность от болезни Паркинсона в США в расчете на 100 тысяч жителей в 1976–2017 годы (74)



Самый яркий пример – это Китай. На фоне стремительного экономического роста увеличивается использование пестицидов и растворителей и ухудшается качество воздуха (75). Неудивительно, что в Китае темпы распространения болезни Паркинсона бьют все рекорды (76).

Как и в случае с другими пандемиями, мы имеем дело с серьезным заболеванием. За пятнадцатилетний период болезнь Паркинсона приводит к утрате дееспособности. Человек становится полностью зависимым и очень часто оказывается в доме престарелых (77). Благодаря достижениям в медицине удалось значительно продлить жизнь таким пациентам, однако до сих пор болезнь Паркинсона остается неизлечимой. В США уровень смертности от заболевания продолжает расти (Рисунок 3). На сегодняшний день оно занимает четырнадцатую позицию в списке самых распространенных причин смерти в стране (78).






РИСУНОК 4: Лица болезни Паркинсона. Фотография предоставлена доктором Бобом Дейном



Увы, но Посканзер и Шваб ошиблись, когда предрекли страшному заболеванию скорый конец. Нас накрывает волна болезни Паркинсона. Она не щадит никого. Ее жертвами становятся (Рисунок 4) демократы (Джесси Джексон) и республиканцы (сенатор Джонни Айзаксон), католики (Папа Павел II) и протестанты (Билли Грэи), капиталисты (Джонатан Силверстайн) и коммунисты (Дэн Сяопин), активисты (Уолтер Сисулу), актеры (Алан Алда), актрисы (Дебора Керр), астронавты (Ричард Клиффорд), адвокаты (Джанет Рено), боксеры (Мухаммед Али), велогонщики (Дэвис Финни), легкоатлеты (Сэр Роджер Баннистер), бейсболисты (Кирк Гибсон), баскетболисты (Брайан Грант), футболисты (Форрест Грегг), хоккеисты (Натан Демпси), журналисты (Майкл Кинсли), фотографы (Маргарет Брук-Уайт), певцы (Линда Ронстадт) и поэты-песенники (Нил Даймонд).

Люди нашли способ противостоять другим болезням – тогда они еще не знали, что ждет их впереди. Болезнь Паркинсона другая. Она надвигается все ближе и ближе. Но у нас есть время и возможность переосмыслить предыдущий опыт и подготовиться.




3. Преодолевая равнодушие

Чему нас научил опыт борьбы с полиомиелитом, ВИЧ/СПИДом и раком молочной железы?


«Пока мы не объединим усилия, от нас толку, как от мертвых».

    Ларри Крамер, драматург, сценарист и активист движения по борьбе со СПИДом (1)

6 МАЯ 1954 ГОДА 25-летний студент-медик Роджер Баннистер закончил обход в больнице Святой Марии в Лондоне и поспешил на вокзал. Он сел на поезд до Оксфорда, быстро перекусил салатом с сыром и ветчиной у своего знакомого и направился в спортивный центр Иффли-Роуд. В 16:30 он встретился со своими звездными партнерами по команде и стал готовиться к забегу против команды Оксфордского университета (2). В тот дождливый ненастный день Баннистер решил совершить невозможное: пробежать милю менее чем за четыре минуты. «Я понимал, что если не воспользуюсь представившейся возможностью, – вспоминал он, – то буду жалеть об этом всю свою жизнь» (3).

Перед более чем тысячной аудиторией Баннистер открыл забег. Он быстро нашел свой темп и опередил партнеров по команде. «Я так сильно расслабился, что мой разум практически отделился от тела», – признавался он (4). Постепенно аплодисменты становились все громче, а азарт все сильнее.

Первые три круга Баннистер пробежал за три минуты одну секунду. Он понимал, что для достижения поставленной цели этого недостаточно. На последнем круге необходимо было ускориться. Баннистер вышел на финишную прямую: «Казалось, время остановилось. Не существовало ничего, кроме последних 200 ярдов. Я осознавал, что должен выложиться полностью. Мое тело отдало все силы и продолжало бежать уже по инерции… На последних пяти ярдах расстояние между мной и финишной чертой словно перестало сокращаться, а секунды казались вечностью. Финишная лента превратилась для меня в ворота в рай» (5).

Баннистер ворвался в эти «ворота в рай» и почти без сознания упал в объятья сотрудников спортивного центра. Зрители замолкли. Неужели рекорд? Вдруг диктор объявил: «Дамы и господа! Результаты Забега № 9 на одну милю. Первый: № 41, Роджер Гилберт Баннистер, Ассоциация любителей легкой атлетики и выпускник колледжей Экстер и Мертон, Оксфорд, со временем, которое при условии ратификации станет новым рекордом Великобритании, Европы и мира. Его время 3.». Дальше последовал оглушительный взрыв аплодисментов (6).

Баннистер стал самым быстрым бегуном в мире, но в этом же году на пике своей спортивной карьеры внезапно оставил легкую атлетику и пошел учиться на невролога. Неврологии он посвятил последующие сорок лет своей жизни. Редактировал учебники по неврологии, писал научные статьи и заботился о пациентах, в том числе людях с болезнью Паркинсона (7). В 1975 году Баннистер был произведен в рыцари Королевой Великобритании Елизаветой II.

В 2011 году у бывшего бегуна возникли проблемы с ходьбой. Ему поставили диагноз: «болезнь Паркинсона». Через семь лет в возрасте 88 лет сэр Роджер Баннистер мирно скончался в своем доме в Оксфорде (8).

За долгую жизнь он стал свидетелем как минимум трех пандемий: полиомиелита, ВИЧ и рака молочной железы. Опыт борьбы с этими заболеваниям может помочь нам отразить волну болезни Паркинсона, от которой в свое время не убежал даже великий Роджер Баннистер.



ПОЛИОМИЕЛИТ: СТОП ПАНДЕМИЯ!

Полиомиелит – это инфекционное заболевание, которое вызывает полиовирус. В условиях плохой гигиены он передается через зараженную воду и пищу. Может вызывать слабость и проблемы с дыханием. В начале ХХ века заболевание терроризировало общество, поражая преимущественно детей. Но потом ситуация начала постепенно меняться.

В 1921 году Франклин Делано Рузвельт, который только что проиграл выборы на пост вице-президента, посетил Фестиваль бойскаутов, который проводился недалеко от его резиденции в Гайд-парке в Нью-Йорке. Там была сделана последняя фотография Рузвельта, гуляющего без посторонней помощи (9). После фестиваля он отправился домой в канадскую провинцию Нью-Брунсвик, где катался на лодке, помогал тушить лесной пожар, играл с детьми, плавал в озере, окунался в ледяную воду в местной бухте и вдруг почувствовал «онемение, боль в мышцах и сильный озноб» (10). Врачи диагностировали полиомиелит (11). Несмотря на то что сегодня некоторые ставят под сомнение этот диагноз, случившийся паралич определил судьбу будущего президента и самого заболевания (12).

Скрывая паралич от общественности, Рузвельт постепенно восстанавливал здоровье и делал все, чтобы положить конец заболеванию. Он купил курорт в Уорм-Спрингс, штат Джорджия, славящийся своими целебными водами, и приспособил его для лечения жертв полиомиелита. А в 1938 году, уже будучи президентом, Рузвельт объявил о создании Национального фонда по борьбе с полиомиелитом (National Foundation for Infantile Paralysis). Этот фонд стал самой крупной в стране волонтерской здравоохранительной организацией (13). В 1954 году он собрал больше денег, чем Американское онкологическое общество, Американская ассоциация сердца и Национальная туберкулезная ассоциация вместе взятые (14).

Фонд совершил революцию в филантропии. Его организаторы во главе с Бэзилом О’Коннером применили новую тактику по привлечению средств. Для продвижения инициативы они стали приглашать голливудских звезд, например шоумена Эдди Кантора. В ходе кампании 1938 года Кантор предложил провести «Марш десяти центов». Суть заключалась в том, что простые граждане должны были посылать свои десять центов непосредственно президенту в Белый дом (15). Большинство сотрудников фонда выступили против этой идеи, но когда О>Коннер обратился к Рузвельту, тот ответил: «Дерзайте». (16).

После одобрения властей Кантор объявил о запуске «Марша.» в эфире своего популярного радиошоу, таким образом «дав возможность всем, даже детям, показать, что в этой войне они на стороне своего президента». Вскоре в поддержку «Марша десяти центов» выступили Джек Бенни, Бинг Кросби и Одинокий рейнджер.



Еще не будучи президентом, Рузвельт купил курорт в Уорм-Спрингс, штат Джорджия, славящийся своими целебными водами, и приспособил его для лечения больных полиомиелитом.


Белый дом не ждал сильного увеличения корреспонденции, но то, что произошло, больше походило на цунами. Ира Р. Т. Смит, которая работала в службе корреспонденции Белого дома более двадцати пяти лет, воспоминает: «Спустя два дня произошел коллапс. Мы просматривали по 5 тысяч писем в день. В первый день «Марша.» мы получилиЗОтысячписем, во второй – 50 тысяч, а в третий – 15О тысяч. Их было столько, что это чуть не помешало работе Правительства США. Мы просто физически не успевали вывозить присланные центы» (17).

В общей сложности в Белый дом было отправлено 2,7 миллиона 10-центовых монет, бесчисленное количество долларовых купюр и чеков. В результате «Марш десяти центов» превратился в официальное название благотворительного фонда (18).

Этот денежный призыв был не единственной его инициативой. Волонтеры фонда собирали пожертвования в кинотеатрах, проводили благотворительные показы мод и создали первого «плакатного ребенка», ставшего лицом болезни на постерах и брошюрах, которые буквально наводнили страну.

Для сбора средств фонд организовал первый в своем роде Марш матерей против полиомиелита. Январским вечером 1950 года толпа женщин, многие из которых принадлежали к группе меньшинств, прошлась по улицам Финикса, столице штата Аризона. В преддверии этого события местные представители фонда давали объявления в газеты и на радио, размещали рекламные плакаты и раздавали листовки школьникам и студентам. Посыл был очень простой: «Зажги фонарь на крыльце своего дома! Поддержи нас в борьбе с полиомиелитом!» В течение часа волонтеры ходили по домам, собирая пожертвования от тех, кто подтвердил готовность внести вклад в общее дело и оставил на крыльце зажженный фонарь (19). Финикс ожил. Визжали сирены, сигналили машины, а небо над городом резали лучи прожекторов» (20).

Собранные средства пошли на оказание помощи людям, страдающим полиомиелитом. В период с 1938 по 1955 годы фонд потратил на поддержку пациентов примерно две трети своего бюджета, это 233 миллиона долларов. В основном он помогал оплачивать индивидуальные медицинские счета, так как в 1940 году страховка была менее чем у 10 % граждан (21). Девиз фонда гласил: «Все жертвы полиомиелита, независимо от возраста, расы, вероисповедания, цвета кожи и наличия средств, должны иметь доступ к медицинской помощи». Фонд сдержал свое обещание, он помог более 80 % американцев с полиомиелитом (22).

Однако несмотря на активность со стороны общественности, пандемия не прекращалась. В 1950-х годах американцы были так напуганы, что стали избегать многолюдных мест, где вероятность подхватить вирус особенно высока. Были закрыты бассейны и церкви. В 1952 году в перечне главных страхов полиомиелит занял второе место после ядерной войны (23). В США на этот год пришлась самая сильная вспышка заболевания. Всего заболело 58 тысяч человек, 21 тысяча оказалась парализована, а 3 тысячи заболевших скончались (24).

Вариантов лечения было немного. На ранних стадиях заболевания, когда парализованными оказываются мышцы груди, пациента помещали в «железные легкие». Это гигантский металлический цилиндр, который регулировал давление воздуха и тем самым помогал человеку дышать. Во время разгула пандемии узниками «железных легких» оказались десятки детей (25). День за днем они лежали в цилиндрах, из которых виднелась только голова. После того как сверху установили зеркала, пациенты получили возможность видеть происходящее вокруг. Спустя пару недель многие выздоравливали и могли дышать самостоятельно, но были и те, кто лежал в «железных легких» годами (26). Необходимо было искать альтернативные методы лечения.

Мир ждал появления вакцины. На тот момент уже существовала вакцина от столбняка, дифтерии и коклюша. Чтобы разработать полиомиелитную вакцину, необходимо было узнать причину возникновения заболевания. Вскоре ученые выяснили, что оно вызвано штаммами полиовируса. Обладая этой информацией, вирусологи Джонас Солк и Альберт Сейбин взялись за работу.

К 1953 году Солк создал вакцину, содержащую мертвый вирус, и готовился к ее тестированию. Более 1,5 миллиона детей претендовали на участие в «одном из крупнейших и самых освещаемых клинических испытаний в истории» (27). Оно состоялось в 1954 году, его непосредственными участниками стали более 600 тысяч детей из городов и деревень страны, афроамериканцы и белые, богатые и бедные. Вакцина продемонстрировала свою эффективность, и в 1955 году она стала широко применяться на территории США.

За пять лет уровень заболеваемости полиомиелитом сократился с 58 000 в 1952 году до 5 600 тысяч в 1957-м, т. е. почти в десять раз. Когда знаменитый журналист Эдвард Марроу спросил Солка, кому принадлежит патент на вакцину, тот ответил: «Людям. Никакого патента нет и быть не может. Разве можно запатентовать солнце?» (28).

В 1961 году, через шесть лет после появлении спасительной инъекции, Сейбин создал «живую» вакцину с ослабленным штаммом вируса. Ее не нужно вводить в виде инъекции, а просто глотать. Новая вакцина позволила провести массовую иммунизацию сотен миллионов (если не триллионов) детей по всему миру (29). Благодаря поддержке благотворителей, старанию ученых и активному участию общества полиомиелит близок к тому, чтобы пополнить список побежденных заболеваний (30).



ВИЧ: НОВЫЙ ВИД ПРОПАГАНДЫ

3 июля 1981 года газета New York Times вышла под заголовком: «Редкая разновидность рака выявлена у 41 гомосексуала» (31). Согласно статье восемь мужчин скончались менее чем через двадцать четыре часа после постановки диагноза.

Эти люди были заражены ретровирусом, который впоследствии получил название вирус иммунодефицита человека, или ВИЧ. Через сорок лет после эпидемии полиомиелита возникла новая смертельная угроза. Новоявленный вирус атаковал иммунную систему инфицированного человека. Со временем его иммунные клетки оказывались так сильно поражены, что уже не могли бороться с инфекциями или раком. Эта ключевая стадия ВИЧ-инфекции называется «синдром приобретенного иммунодефицита, или СПИД».






РИСУНОК 1: Информационный материал по профилактике СПИДа, 1980-е годы

Надпись на плакате: «Что ты имеешь против презерватива? Использование презерватива во время секса может спасти вашу жизнь. Дополнительную информацию о СПИДе и презервативах можно получить по телефону 1-800-342-СПИД[7 - В РФ информацию о заболевании можно найти на сайте стопвичспид. рф, там же указаны телефоны горячей линии. – Прим. науч. ред.].



Благодаря беспрецедентной активности граждан и прорыву в науке спустя всего пятнадцать лет заболевание перешло из разряда смертельных в разряд хронических.

Победа над СПИДом уже не кажется нам чем-то невероятным. В 2019 году был подтвержден второй случай полного излечения от ВИЧ (32).

Заболевание достигло своего пика в 1997 году, в тот период в мире ежегодно фиксировалось по 3,5 миллиона новых случаев ВИЧ, а за один только 2005 год от СПИДа умерло более 2 миллионов человек (33). Если Рузвельт развернул целую кампанию по борьбе с полиомиелитом, то в 1980-х годах власти сначала молчали и делали вид, что ничего не происходит, а потом вдруг бросились обвинять заболевших. В 1982 году во время брифинга пресс-секретарь президента Рональда Рейгана отпустил шутку про СПИД и сказал, что президент не выказывал никакого беспокойства по поводу назревающего кризиса в области здравоохранения (34).

В ответ на бездействие властей поднялась общественность. Прежде всего требовалось провести профилактическую работу. После сообщений о первых случаях ВИЧ люди знали о заболевании только то, что оно связано с мужским гомосексуализмом. Сообщество геев стало искать способы защитить себя от страшного недуга. Совместно с учеными они смогли выявить пути распространения заболевания. Когда оказалось, что инфицирование происходит через сексуальный контакт, люди стали более воздержанными. Изменилось сексуальное поведение. Были закрыты бани для геев. На улицах городов и в гей-барах появились информационные постеры. Образовательная кампания популяризовала использование презервативов, которые защищали не только от СПИДа, но и от других инфекций, передающихся половым путем (Рисунок 1) (35). Активность со стороны геев, которая для того времени носила радикальный характер, позволила сдержать волну заболеваемости и спасла жизни миллионов людей по всему миру.

На сегодняшний день профилактика остается главным оружием в борьбе со СПИДом. Препараты, которые применялись для лечения ВИЧ-инфицированных пациентов, сейчас помогают блокировать распространение заболевания. Они предотвращают заражение ребенка от инфицированной матери и на 96 % снижают риск передачи вируса здоровому партнеру (36). Борьба со СПИДом приносит свои плоды. За последние двадцать лет количество новых случаев заболевания заметно сократилось, за последние десять лет снизилось число летальных исходов, а за последние тридцать лет повысился показатель выживания (37).

Раньше больные ВИЧ/СПИДом не могли получить необходимую помощь из-за своей ориентации. Если полиомиелитом болели преимущественно дети, то ВИЧ поражал мужчин-гомосексуалистов. Даже растущая смертность не могла заставить окружающих оставить предрассудки и предубеждения. В первые годы эпидемии считанные врачи соглашались оказать помощь таким пациентам и далеко не все из них обладали необходимыми знаниями (38). Многие больницы, в том числе самые престижные, отказывались принимать ВИЧ-инфицированных (39).

Общество оставили один на один с заболеванием, и людям приходилось заботиться о себе самостоятельно. К инфицированным ходили волонтеры, которые «помогали им записаться к врачу и получить рецепт на лекарство… <Они> выгуливали собаку… ходили в магазин за продуктами и меняли постельное белье» (40).

Лечения СПИДа еще не существовало, и больные были готовы на все. В те годы активисты движения по борьбе со СПИДом превращали церкви в аптеки. Они создавали собственные экспериментальные методы лечения, привозили из-за границы противовирусные препараты и занимались распространением медикаментов. К ним за помощью обращались десятки тысяч людей. Тех, кто не мог или не имел средств лечь в больницу, родственники и друзья размещали в своих домах. По сути, это была теневая система здравоохранения (41).

Вскоре у болезни появилось свое лицо. В 1985 году звезда Голливуда и друг четы Рейганов Рок Хадсон объявил, что болен СПИДом. Публика была шокирована, ведь Хадсон считался воплощением мужественности. Это смелое заявление немного смягчило негативное отношение общества к заболеванию.

Еще через год 13-летний Райан Уайт помог людям понять, что жертвой ВИЧ может стать каждый. Что такое равнодушие, юный страдалец знал не понаслышке. Он был болен гемофилией и заразился СПИДом при переливании крови. Невзирая на эти обстоятельства, ему запретили посещать школу. «Люди говорили, если он заболел, значит, он гей или сделал что-то нехорошее», – жаловалась мама мальчика (42).

В итоге Уайт вместе с родителями переехал в другой город штата Индиана, где его с радостью приняли в местную школу. Стена предубеждения наконец-то была пробита.

После этого случая общество и федеральные власти стали уделять больше внимания проведению исследований и лечению больных СПИДом. Президентом Джорджем Бушем-старшим был подписан «Закон Райана Уайта», который призван предоставить доступ к медицинской помощи всем ВИЧ-инфицированным. На эти цели правительство выделило 220 миллионов долларов. Закон вступил в силу в 1990 году, через семь месяцев после смерти Уайта. Ему было всего восемнадцать лет (43).

Увы, но говорить об окончательной победе над всеобщим равнодушием было еще рано. В 1987 году свой вклад в борьбу с заболеванием внес Клив Джонс, протеже убитого в 1978 году калифорнийского политика Харви Милка. Во время акции «Марш свечей», которая проходила в Сан-Франциско, он попросил участников написать на картонках имена друзей и знакомых, которые умерли от СПИДа. Многие из жертв заболевания не удостоились должного погребения из-за отказа в похоронном бюро или из-за того, что от умершего еще при жизни отреклись родственники. Джонс собрал таблички с именами, соединил их скотчем и повесил на административном здании в Сан-Франциско. Так родилось знаменитое «Лоскутное одеяло», или «Квилт памяти» (44).

Четыре месяца спустя, 11 октября 1987 года 500 тысяч человек собрались на Национальной аллее Вашингтона, чтобы посмотреть на Квилт памяти умершим от СПИДа. Квилт состоял из 1 920 кусков ткани, по размеру схожих с размером могилы. Это была дань памяти людям, ставшим жертвами ВИЧ (45). Дэвид Френс, автор книги «Как пережить чуму» («How to Survive a Plague»), вспоминает:



«Вдалеке звучал негромкий женский голос. Нависшую тишину сотрясали имена тех, чью память мы почтили с помощью этого лоскутного мемориала под названием «Квилт памяти умершим от СПИДа». Мы стояли на краю огромного поля и смотрели, как под приглушенное рыдание гробоносцы, по традиции одетые в белое, разворачивали большие цветные лоскуты, клали их на решетку и молча связывали лентами. А имена жертв все продолжали звучать и звучать. После каждого имени говорящий делал паузу, и чувствовалось, как боль пылающим огнем обжигала сердца людей» (46).


Через год «одеяло» памяти, которое состояло уже из 8 тысяч лоскутов, было выставлено в парке Эллипс напротив Белого дома. А к 1996 году, спустя девять лет после того, как Джонс начал собирать свой мемориал, оно покрыло всю Национальную аллею. Сегодня «Квилт памяти» демонстрируют на выставках по всей стране. Он остается самым крупным общественным арт-проектом в мире (47).

Акция «Квилт памяти» появилась через несколько месяцев после того, как Управление по санитарному надзору за качеством продуктов и медикаментов (FDA) одобрило АЗТ, первое лекарство от СПИДа. С момента выхода газеты New York Times с нашумевшей статьей о редкой разновидности рака у мужчин-гомосексуалистов прошло уже шесть лет, и теперь инфицированных было не 41, а миллионы. Пребывающее в страхе общество и главным образом пациенты ждали появления терапии СПИДа. На FDA оказывалось колоссальное давление, поэтому препарат был одобрен в сжатые сроки – за рекордные двадцать месяцев. Изначально АЗТ разрабатывался как противораковый препарат, но в ходе клинических испытаний выяснилось, что он снижает риск смерти от СПИДа (48).

Когда АЗТ поступил на рынок, активисты движения борьбы со СПИДом обвинили производителя в желании нажиться на чужом горе. Препарат обходился пациентам в 8 тысяч долларов в год, в переводе на сегодняшние деньги это 17 тысяч долларов (49). Больше всего инфицированных было среди малоимущих граждан. У многих не было медицинской страховки. Некоторые не могли работать по причине плохого самочувствия, и в самый тяжелый для себя момент лишались дохода и страхования. Активисты хотели, чтобы все люди, а не только богатые и застрахованные, имели доступ к инновационной терапии.

В те годы одним из активистов радикальной протестной организации ACT UP стал инвестиционный банкир Питер Стейли, страдающий СПИДом. Эта организация зародилась в Нью-Йорке, а ее девизом стали слоган «Молчание = смерть». Протестуя против высокой стоимости АЗТ, Стейли и его соратники забаррикадировались в национальной штаб-квартире Burroughs Wellcome, фармацевтической компании, которая производила АЗТ. А спустя несколько месяцев после этой акции активисты надели костюмы и вошли в здание Нью-йоркской фондовой биржи. Там они приковали себя наручникам к балкону над торговой площадкой, развернули баннер со словами «Продайте Wellcome» и дудками заглушили звон колокола, оповещавший об открытии сессии. Не прошло и пары дней, как владельцы компании Wellcome снизили стоимость АЗТ на 20 % (50).

И все равно препарата АЗТ было недостаточно. После первой положительной реакции он терял свою эффективность. Требовалось дополнительное лечение.

Общество понимало: чтобы сдвинуть дело с мертвой точки, необходимо продолжать оказывать давление на правительство. В 1988 году активисты ACT UP разработали план по захвату штаб-квартиры FDA. К этой акции они готовились долго и тщательно. Написали руководство к действию для всех участников, провели инструктаж лиц, отвечающих за регулирование процесса, и оповестили о готовящемся событии журналистов. В назначенный день сотни протестующих штурмовали здание Управления в Роквилле, штат Мэриленд (51). По всей территории FDA, в том числе на фасаде главного здания были развешены баннеры со словами «Мы умираем, а они бездействуют». Историк искусства и писатель Дуглас Кримп вспоминал: «<Демонстранты> разыгрывали свое действо, как по нотам, под прицелом телевизионных камер» (52).

После этой акции FDA и Национальные институты здравоохранения (NIH) начали прислушиваться к требованиям активистов. Их мнение было рассмотрено и учтено при планировании клинических испытаний (53). NIH увеличили финансирование исследований ВИЧ, и на сегодняшний день эта организация тратит на решение проблем СПИДа больше, чем на другие заболевания, – 3 миллиарда долларов в год (54).

Активность общества, увеличение финансирования научной деятельности и появление новых видов лечения изменили судьбу ВИЧ-инфицированных. Успех движения против СПИДа служит для нас хорошим примером. Существенные достижения в области здравоохранения не стали преградой для инноваций и увеличения дохода. В период с 2000 по 2018 годы FDA одобрило тридцать один препарат от СПИДа (55). Вместе с новыми видами лечения появилась и прибыль. За восемь лет фармацевтические компании, в том числе Bristol-Myers, Squibb, Gilead и GlaxoSmithKline (с которой объединилась компания Burroughs Wellcome) заработали 200 миллиардов долларов от продажи препаратов от СПИДа. Доходы фирм увеличились с 5 миллиардов долларов до 25 миллиардов, т. е. ровно в пять раз. (56).

За пять лет разгула эпидемии было сделано многое. Но несмотря на это, некоторые представители власти проявляли упорное равнодушие к происходящей трагедии. Сенатор Джесси Хелмс выступал против финансирования исследований ВИЧ из федеральных фондов. Хелмс голосовал против «Закона Райана Уайта» и отказался говорить с мамой мальчика, даже когда оказался с ней один на один в лифте. «Все случаи СПИДа в стране – это результат содомского греха», – заявлял он (57).



Юмор – лучшее оружие активистов. Смех обезоруживает противника и помогает правде одержать победу.


Активист и банкир Питер Стейли был очень огорчен, когда сенатор набрал большинство голосов (58). Он сказал: «Юмор – лучшее оружие активистов. Когда народ смеется над стараниями противника, это его обезоруживает. Я хочу, чтобы страна смеялась над стараниями Хелмса. Хочу, чтобы другие сенаторы хихикали за его спиной. Хелмс должен понять, что никто не даст ему разгуляться: если он нанесет

удар, мы ответим тем же» (59). Стейли и семеро других активистов из ACT UP проявили изрядную оригинальность: они решили натянуть на дом Хелмса гигантский презерватив. Установив местоположение дома сенатора в Арлингтоне, штат Вирджиния, и оценив его масштабы, активисты отправили запрос трем калифорнийским компаниям, которые специализировались на производстве надувных объектов, вроде тех, что устанавливают при открытии торговых центров. В итоге они сделали заказ тем, кто запросил меньшую сумму (60).

Активисты продумали все до мелочей. Каждому члену команды отводилась своя роль: одни отвечали за размещение воздушного насоса, другие должны был общаться с репортерами и т. д. Убедившись, что в доме никого нет, активисты поставили лестницы и втащили на крышу огромную спортивную сумку. И уже оттуда накинули на дом «контрацептив». На нем было написано: «Презерватив для защиты от небезопасной политики. Хелмс смертельнее любого вируса». (61). Спустя неделю Хелмс жаловался на активистов в Сенате, но, по словам Стейли: «Он больше никогда не вносил и не предлагал никаких поправок, которые бы угрожали жизни ВИЧ-инфицированных» (62).

Движение по борьбе со СПИДом – это сила, которая изменила ситуацию с ВИЧ не только в Америке, но и за ее пределами. На сегодняшний день 79 % ВИЧ-инфицированных в мире имеют доступ к эффективной терапии; а у 81 % тех, кто проходит лечение, необнаружимо малый уровень вируса в крови (63). США стремятся к тому, чтобы к 2020 году 90 % ВИЧ-инфицированного населения мира имело возможность пройти антиретровирусное лечение и чтобы у всех 90 % вирус был подавлен (64). За сорок лет активисты превратили неизвестный смертельный недуг в заболевание, с которым ведется самая жесточайшая борьба.



РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: СОКРАЩЕНИЕ СТИГМАТИЗАЦИИ

Как и ВИЧ, рак молочной железы некогда был поводом для стигматизации. Волна заболеваемости породила новую форму активизма, которая получила еще большее общественное признание. Его результатом стал высокий уровень осведомленности и поддержка заболевших. Это немало, если учесть, что пятьдесят лет назад о раке груди были не принято говорить вслух.

Осенью 1974 года, через семь недель после отставки Ричарда Никсона с поста президента, первая леди Бетти Форд объявила стране и миру, что больна раком груди. Как в свое время Рузвельт, Форд стала лицом и голосом эпидемии (65). Люди не испытывали презрения, они ей искренне сочувствовали. Первой леди написали более 50 тысяч человек, среди которых было много тех, кто сам столкнулся с заболеванием (66).

Вот что сказала Форд о своем недуге: «Во время Уотергейтского скандала все это тщательно скрывалось, и мы должны были быть уверены, что администрация Форда откроет правду» (67). Вслед за Бетти Форд обследование прошла Маргарет Рокфеллер, супруга вице-президента Нельсона Рокфеллера. Диагноз: рак молочной железы. Она тоже не стала молчать и поделилась пугающей новостью со страной. Американки наконец поняли, как важно проводить самообследование и проходить диагностику.

Бетти Форд и Маргарет Рокфеллер оказали громадное влияние на сложившую ситуацию. С ростом числа обследований на 15 % увеличилось количество новых случаев заболевания. Этот феномен получил название «вспышка Бетти Форд» (68). «Я была женой президента, поэтому случившееся привлекло такое большое внимание общественности, – однажды призналась Форд. – Женщины поняли, что от рака груди никто не застрахован. Надеюсь, это помогло спасти жизнь хотя бы одному человеку, – дай Бог, если больше» (69).

Еще до признания Форд женщины пытались повысить уровень информированности о раке молочной железы. В 1973 году звезда детского кино Ширли Темпл первой из публичных персон написала о своем опыте борьбы с заболеванием. Статья вышла в женском журнале McCall’s под заголовком «Хватить сидеть дома и молчать» (70).

Даже после прорыва в общественном сознании, который произошел благодаря Бетти Форд, фронт работ был огромен. У поэтессы и феминистки Одри Лорд обнаружили рак груди в 1978 году. Она выступила против излишнего протекционизма, примером которого был ее лечащий врач. Он сказал: «Если вы немедленно без лишних рассуждений не сделаете то, что я вам скажу, то умрете в страшных муках». А после проведения мастэктомии другой врач неоднократно говорили Лорд, что у нее «большой живот, а оставшаяся грудь сильно обвисла» (71). В своей книге «Журнал о раке» (The Cancer Journals) поэтесса критиковала общество за жесткую позицию в отношении заболевания. В этой связи молчание неприемлемо, как неприемлемо оно было для активистов по борьбе со СПИДом. Ведь молчание, по словам Лорд, «еще ни разу не привело нас ни к чему хорошему» (72).

Не стала молчать и Нэнси Бринкер. В 1981 году ее сестра Сьюзен умирала от рака груди. Нэнси пообещала ей, что сделает все возможное, чтобы положить конец страданиям людей, столкнувшихся с подобным диагнозом. Спустя год (и за два года до того, как у нее самой будет обнаружен рак молочной железы) она создала Фонд по борьбе с раком груди имени Сьюзен Г. Комен (Susan G. Komen Breast Cancer Foundation) (73).

Визитной карточкой фонда стал благотворительный забег Race for the Cure, который проводится на четырех континентах и ежегодно привлекает около одного миллиона участников (74). Начиная с 1982 года фонду удалось повысить информированность граждан и собрать почти миллиард долларов на проведение исследований рака груди (75). Больше тратит только федеральное правительство США.

Спустя десять лет 68-летняя домохозяйка из пригорода Лос-Анджелеса Шарлотта Хейли затеяла свою собственную войну. В 1980-х годах у ее старшей сестры и дочери обнаружили рак груди. Хейли была возмущена отсутствием прогресса в области борьбы с заболеванием и в особенности скудным финансированием профилактических мероприятий.

В домашней гостиной она стала делать петли из лент персикового цвета. Она брала по пять ленточек и прилагала к ним открытку, на которой было написано: «Годовой бюджет Национального института онкологии составляет 1,8 миллиарда долларов, и только 5 % от этой суммы тратится на профилактику рака. Носи ленточку и помоги нам достучаться до властей». Хейли оставляла ленточки с записками в поликлиниках, раздавала их на парковках у торговых центров и отправляла по почте известным женщинам, в том числе бывшим первым леди (76). Ее супругу пришлось взять дополнительные часы работы, чтобы оплачивать ксерокопию, покупку лент и почтовые сборы. В общей сложности Хейли изготовила 40 тысяч ленточек, и при этом она отказывалась принимать какую-либо финансовую помощь. Возвращала чеки, прося людей жертвовать деньги на исследования рака (77).

Старания Хейли не остались незамеченными. Женщина привлекла внимание средств массовой информации, в том числе репортеров газеты Los Angeles Times. Вскоре ей позвонил редактор Self и объявил, что журнал хочет присоединиться к акции. Сотрудничавшая с журналом Эсте Лаудер тоже планировала раздавать ленточки в своих косметических магазинах по всей стране. Но Хейли оказалась непреклонна. Она сказала: «Нет, вы начнете зарабатывать на этом. Хватит наживаться на страданиях других людей. Я уже проходила нечто подобное со своей сестрой и дочерью, и мы не допустим, чтобы это повторилось». Получив категорический отказ, сотрудники журнала Self посоветовались с юристами и решили пойти другим путем. Они поменяли цвет ленточек на розовый (78). В 1992 году компания Est6e Lauder распространила 1,5 миллиона розовых ленточек вместе с брошюрами, в которых было написано, как правильно проводить самообследование груди (79).

Активисты сдержали свое обещание. Они изменили отношение общества к раку груди и подходы к его лечению. Сегодня это заболевание не считается чем-то постыдным. Национальные институты здравоохранения США ежегодно выделяют более 700 миллионов долларов на его исследование. Постоянно разрабатываются новые методы терапии. Рост заболеваемости раком груди вышел на плато, а пятилетний показатель выживаемости достиг 90 % (81).


* * *

В отношении болезни Паркинсона опыт борьбы с полиомиелитом, ВИЧ и раком груди очень поучителен. Полиомиелит был побежден благодаря активности президента и всего общества, в том числе детей. Простые люди проводили кампании помощи нуждающимся и собирали средства на исследования, направленные на установление причин заболевания. Беспрецедентное количество добровольцев согласились принять участие в испытании новых видов лечения (в данном случае вакцин), несмотря на риск заражения.

Что касается ВИЧ, то здесь активность граждан помогла преодолеть равнодушие и предрассудки. Цель была достигнута пусть и порой провокационными средствами.

Сегодня люди, страдающие этим заболеванием, участвуют в вопросах финансирования и проведения научных исследований. У них появился голос, и этот голос должен стать еще громче. Отныне бюрократические структуры подотчетны жертвователям и бенефициарами, однако эту подотчетность необходимо усиливать. Значительно расширился доступ к лечению для ВИЧ-инфицированных, работу в этом направлении необходимо продолжать и дальше. Как видите, дел еще очень много, но то, что достигнуто на данный момент, – результат смелости и нежелания молчать.

Прогресс в борьбе с раком груди наметился, когда выдающиеся женщины выступили против социальной стигматизации и поведали миру свою историю. Вдохновленные их примером, рядовые женщины проявили креативность, чтобы повысить уровень осведомленности и собрать средства на проведение исследований рака груди. Их старания способствовали ранней диагностике заболевания и появлению инновационных методов лечения. Однако в плане профилактики еще многое предстоит сделать.

Во всех трех случаях активисты отказывались мириться с заболеванием. Они показали нам, как противостоять равнодушию и использовать свой голос. Ценный урок на фоне новой угрозы. Чтобы положить конец болезни Паркинсона, мы должны опираться на их опыт и действовать сразу в четырех направлениях:



1) проводить профилактику заболевания,

2) бороться за усиление законодательной и ресурсной поддержки,

3) заботиться о заболевших,

4) разрабатывать и внедрять более эффективные методы лечения.




Часть вторая

Профилактика, пропаганда, уход и поиск новых методов лечения





4. Пока не поздно

Необходимость запрета ряда пестицидов с целью снижения рисков заболеваемости


«Фермеры жаловались на проблемы со здоровьем у их родственников. А местные врачи разводили руками, не понимая, что это за новое заболевание».

    Рейчел Карсон, «Безмолвная весна», 1962 год (1)

ЗА СОРОК ЛЕТ у пятерых членов семьи Терри Макграт, в том числе у всеми любимого дедушки, была диагностирована болезнь Паркинсона. В 2005 году 49-летняя Макграт, которая на тот момент работала учителем в школе для детей с особенностями развития, заметила, что она с трудом передвигает левую ногу, а ее левая рука почти не двигается во время ходьбы. Три года спустя она стала шестой жертвой болезни Паркинсона и первой женщиной в семье с подобным диагнозом.

В 1920-х годах дедушка Макграт, Алекс Адент, и его девять братьев и сестер эмигрировали из Литвы в США на юго-запад штата Мичиган. По большей части сестры стали швеями, а братья, в том числе сам Алекс, фермерами. С тех пор их семья трудилась на ферме в Сент-Джозефе, маленьком городке на восточном берегу озера Мичиган. 86-летняя мама Терри всю жизнь прожила в двух милях от этой фермы.

Будучи ребенком, Терри проводила много времени на улице с бабушкой и дедушкой. Для обработки фермерских угодий использовались пестициды, в том числе ДДТ – вплоть до его запрета в США в 1972 году (2). Когда взрослые распыляли химикаты, бабушка заботливо уводила девочку в дом, но та выбегала на улицу сразу после завершения обработки, когда вредные соединения еще витали в воздухе. (3). Терри, ее братья и сестры, в том числе двоюродные, срывали яблоки, смородину и виноград, покрытые белым налетом. Только после постановки диагноза Макграт поняла, насколько опасны пестициды и что некоторые из них привели к развитию болезни Паркинсона (4).

Макграт нравилась фермерская жизнь. Она признается, что, если бы тогда знала о рисках, то, скорее всего, не стала бы ничего менять. Ее детей, которые очень внимательно относятся к своему питанию, удивляет, что их мама не задумывалась о вреде пестицидов (5). «Нет, я не думала об этом, – говорит Макграт. – Я просто получала удовольствие от фермерства».

В конечном итоге Макграт все же уехала с фермы, но зато там продолжают жить ее дядя и кузен. Теперь они занимаются органическим фермерством. Терри не сидит без дела. Она уволилась, но при этом продолжает давать частные уроки, планирует отправиться в турпоход по Натчез-трейс, старинной дороге на юге США, и ждет появления на свет девятого внука. Несмотря на то что на данный момент все хорошо, была ли у Терри и ее родных возможность избежать болезни Паркинсона?

Ответ: скорее всего, да. У фермеров, которые подвергаются воздействию определенных видов пестицидов, повышен риск развития болезни Паркинсона (6). Как показывают исследования, на 170 % по сравнению с людьми, не имеющему отношения к сельскому хозяйству (7). Кроме того, чем дольше фермеры соприкасаются с пестицидами, тем выше риск (8).

О вреде пестицидов стоит беспокоиться не только фермерам. Среди деревенских жителей уровень распространения болезни Паркинсона тоже довольно высок (9). Пестициды могут мигрировать по воздуху (10), проникать в грунтовые и колодезные воды (11). Частные колодцы обычно неглубокие, а значит, наиболее подвержены заражению опасными химикатами (12). К слову сказать, в США частные колодцы не регулируются теми же правилами, что существуют для общественной системы водоснабжения (13).

Больше всего людей с болезнью Паркинсона в сельскохозяйственных регионах. В аграрных областях штата Небраска уровень заболеваемости в 2–4 раза выше, чем в городе Омаха (14). Четкая взаимосвязь между областями, где используется самое большое количество пестицидов, и самым высоким процентом заболевших прослеживается в Канаде (15). Во Франции аналогичная картина. Здесь рекорды по распространению болезни Паркинсона бьют сельскохозяйственные области и области, где выращивают виноград, так как виноградники тоже щедро обрабатывают пестицидами (16).

Что касается нас с вами, то мы каждый день едим фрукты, овощи, орехи и зерновые продукты, которые пропитаны пестицидами. Какому риску мы подвергаемся? У нас нет ответа. Оценить воздействие пестицидов из пищи и проследить рацион человека на протяжении всей жизни – задача не из легких. При этом нельзя забывать, что болезнь Паркинсона развивается десятилетиями. И все же необходимо проводить подобного рода исследования.

При отсутствии достоверных данных нам остается только гадать. Одно мы знаем наверняка: в органической пище гораздо меньше остатков пестицидов, чем в обычной магазинной (17).



ДДТ НА ФЕРМАХ

Инсектицид ДДТ некогда считался чудом. В 1930-х годах швейцарский химик Пауль Герман Мюллер мечтал найти вещество, способное убивать насекомых, которые вредят сельскохозяйственным культурам и переносят болезни, и при этом не вредило бы растениям. Любитель живой природы, Мюллер протестировал сотни химикатов, и вот однажды пришла очередь испытать ДДТ. Он обработал внутренние стенки стеклянной коробки бесцветным, безвкусным и практически не имеющим запаха нейротоксином (18), запустил внутрь мух, и те упали замертво кверху лапками. Мечта химика сбылась (19).

В время Второй мировой войны пестицид ДДТ, который уничтожает самых разнообразных насекомых, замедлил распространение малярии и других заболеваний среди солдат союзных войск в Европе и Южно-Тихоокеанском регионе. В 1944 году Уинстон Черчилль сказал: «Превосходный порошок ДДТ, который прошел испытания и доказал свою эффективность, отныне будет широко применяться британскими войсками в Бирме и американскими и австралийскими войсками в Тихом океане и Индии» (20). Если верить историку Джеймсу Уортону: «После окончания войны ДДТ чествовали как национального героя. Этот инсектицид называли «убийцей из убийц» и «атомной бомбой мира насекомых» (21).

В 1948 году Мюллер удостоился Нобелевской премии по медицине. «Без всякого сомнения, этот материал <ДДТ> помог сохранить жизнь и здоровье сотен тысяч людей», – гордо объявил Нобелевский комитет. Сегодня ДДТ продолжает использоваться в некоторых регионах Африки для сдерживания малярии (22).

Во время войны ДДТ активно применялся и на территории США. Отец доктора Гая Уилкокса держал ферму в небольшой деревушке Соквойт в северной части штата Нью-Йорк и занимался поставкой продуктов для солдат. На ферме выращивали молочных коров и зерно. Чтобы защитить овес и ячмень от вредителей, отец Уилкокса обрабатывал угодья пестицидами, в том числе ДДТ. Химикат хранили в старом сарае, где любил играть маленький Гай. Банка с ДДТ была покрыта паутиной, поэтому в нее не совались мухи, зато совался любопытный нос мальчишки. Уилкокс часто брал банку и играл с порошком, устраивая в сарае настоящий беспорядок.

ДДТ был прост в использовании и стоил совсем недорого. Уилкокс помогал отцу смешивать химикат с удобрением, а затем они вместе раскладывали его поверх грунта и, естественно, дышали этой опасной смесью.

В 2008 году у Уилкокса стала трястись правая нога, а затем и рука. Врачи диагностировали у него болезнь Паркинсона. Спустя десять лет состояние Уилкокса так сильно ухудшилось, что ему пришлось оставить медицинскую практику.

ДДТ – это совсем не чудо-химикат, как думал когда-то Мюллер. Вред, который он нанес человеку и дикой природе, известен и хорошо изучен. Среди прочих, этой темы коснулась и Рейчел Карсон в своей книге «Безмолвная весна» («Silent Spring»), изданной в 1962 году (23). Несмотря на то что ДДТ был запрещен полвека назад, его остатки до сих пор сохраняются в окружающей среде и в пище. На пути к нашему столу концентрация пестицида увеличивается. Далее он попадает в организм, где откладывается в жировых тканях; кстати, то же самое происходит и у животных (24).

В результате повсеместного применения почти все мы заражены ДДТ и родственными ему химическими веществами (25). В 2003–2004 годах, т. е. через тридцать лет после запрета инсектицида, Центр по контролю и профилактике заболеваний США провел анализ крови почти 2 тысяч человек в возрасте двадцати лет и старше. Ученых интересовало наличие в крови ДДТ и его метаболита, или продукта распада, ДДЕ. (Наш организм превращает сложные соединения из пищи и лекарств в простые, которые называются метаболитами). В результате ученые установили, что «большая часть населения <США> имела обнаруживаемый уровень ДДЕ, <а> меньшинство – измеримый уровень ДДТ» в крови (26). Что касается болезни Паркинсона, то здесь гораздо важнее концентрация химиката в мозге. ДДТ растворяется в жире, а значит, уровень пестицида или его метаболитов в жировых тканях (а мозг – это, по сути, жир) может быть в сотни раз выше, чем в крови (27).



АГЕНТ «ОРАНЖ» ВО ВЬЕТНАМЕ

Во время войны солдаты и почти четыре миллиона жителей Вьетнама подвергались воздействию агента «оранж». Агент «оранж», названный так из-за цвета 208-литровых баррелей, в которых он хранился, – это гербицид, применявшийся для уничтожения тропических лесов и сельскохозяйственных культур. Зачем? Чтобы с истребителей было проще выследить врага.

В период с 1965 по 1970 годы на Вьетнам было сброшено 45 миллионов литров ядовитой смеси (Рисунок 1) (28). Несмотря на то что не проводилось широкомасштабных исследований влияния этой жуткой отравы на здоровье вьетнамцев (29), ученые связывают применение агента со многими проблемами местного населения, в том числе врожденными пороками, онкологией и болезнью Паркинсона (30). У людей, которые контактировали с гербицидом во время войны, риск развития болезни Паркинсона довольно высок (31). Среди прочих, это подтверждает исследование с участием корейских солдат, бывших во Вьетнаме. Доказательств взаимосвязи так много, что ветераны, которые подвергались воздействию агента «оранж» в ходе боевых действий и сейчас страдают болезнью Паркинсона, имеют право на получение компенсации, а их лечение оплачивает Министерство по делам ветеранов США (32).






РИСУНОК 1: Самолеты распыляют агент «оранж» над Вьетнамом



71-летний Ричард Стюарт, сын ветерана Второй мировой войны и бывший спецназовец, тоже стал жертвой болезни Паркинсона. Во время войны во Вьетнаме он работал в компании Eastman Kodak и занимался разработкой разведывательного оборудования, поэтому был освобожден от службы. Однако в 1970 году Стюарт добровольцем отправился во Вьетнам, где впоследствии возглавил знаменитую 101-ю десантно-штурмовую дивизию. Он часто бывал на территориях, которые обрабатывались агентом «оранж». «Ничего не скажешь, редкостная дрянь», – вспоминает Стюарт.

По прошествии сорока лет мужчина вдруг заметил, что теряет обоняние, а еще некоторое время спустя у него начала трястись левая рука. Диагноз оказался неутешительным: болезнь Паркинсона. В 51 год Стюарт устроился преподавателем математики, но из-за болезни ему пришлось оставить педагогическую деятельность.

Сейчас он живет на севере штата Нью-Йорк со своей женой. «Я дитя цветов и всегда мирно протестовала против войны», – говорит о себе его супруга. После диагноза мужа она снова была готова протестовать. Стюарт продолжает вести активный образ жизни. Каждый день проходит 2,5 мили и делает двести отжиманий. А еще он занимается общественной деятельностью и помогает другим ветеранам. «У меня всего-навсего болезнь Паркинсона. Полно людей, которым намного хуже, чем мне», – признается он.



ЗАРАЖЕННОЕ МОЛОКО

20 марта 1982 года в газете New York Times вышла статья под заголовком: «Власти Гавайев отзывают с прилавков магазинов и из школьных столовых зараженное пестицидами молоко» (33). Фермеры острова Оаху кормили молочный скот зелеными верхушками ананасов. Проблема заключалась в том, что листья ананасовых растений обрабатывали гептахлором – пестицидом, который был запрещен Агентством по охране окружающей среды США (EPA). Гептахлор официально причислен к категории канцерогенов, веществ, вызывающих рак. Кроме того, было установлено, что он сохраняется в окружающей среде (34). В 1960-х годах Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов установило запрет на содержание гептахлора в пище.

В 1978 году Ассоциация ананасоводов Гавайев и власти штата заявили, что гептахлор необходим для защиты ананасов от муравьев.

На Гавайях ананасы – это самый экспортируемый сельскохозяйственный товар и главный источник дохода. В те годы гептахлор присутствовал в жировых клетках почти каждого американца (35). На суде юрист, защищавший интересы властей и ананасоводов сказал, что его клиенты «не согласны с утверждением, что гептахлор, применяемый на ананасовых полях для борьбы с муравьями, опасен для человека и окружающей среды» (36). В итоге фермерам дали добро на использование пестицида.

Отныне они имели право обрабатывать ананасы гептахлором, однако в течение года после обработки им запрещалось использовать зеленые верхушки на корм скоту. В 1982 году выяснилось, что часть зараженной растительности все же скормили животным до истечения установленного срока и что содержащийся в ней пестицид распался лишь частично (37). Согласно проведенному анализу в семи из девятнадцати видов молочных продуктов с острова Оаху концентрация гептахлора в 3–6 раз превышала допустимый показатель. Через два месяца после выявления нарушений глава здравоохранения штата приказал убрать свежее молоко с полок магазинов и из школьных столовых (38).

В течение этих двух месяцев гавайцы подвергались воздействию высоких доз пестицида. Специалист из Тихоокеанского биомедицинского исследовательского центра Гонолулу Леланд Паркс провел анализ образцов грудного молока кормящих женщин и обнаружил, что в среднем уровень заражения гептахлором увеличился в четыре раза (39). Он заявил: «Прослеживается четкая связь между воздействием зараженного магазинного молока и увеличением концентрации пестицида в молоке кормящих матерей. На мой взгляд, это весомый повод для беспокойства» (40).

А по мнению другого ученого, «над гавайцами был проведен естественный эксперимент», а значит, по грудным детям, которые подвергались воздействию молока с высоким содержанием гептахлора, можно оценить долгосрочные риски для здоровья человека(41).

В 2016 году группа ученых из Японии была готова подвести итоги этого «естественного эксперимента» и выяснить: связана ли болезнь Паркинсона с воздействием гептахлора (42). Так сложилось, что еще в 1960-х годах японцы запустили в Гонолулу Программу по изучению сердечно-сосудистых заболеваний (Honolulu Heart Program), которая охватила более 8 тысяч мужчин японского происхождения, живущих на Оаху. В рамках исследования участники заполнили анкеты по питанию, где среди прочего были вопросы о типе кормления в детстве. Некоторые дали согласие на проведение вскрытия после их смерти. В результате был исследован мозг 449 человек.

Сделанное открытие говорило само за себя. Как оказалось, у участников, которые потребляли больше всего молока, была самая низкая плотность нервных клеток в черной субстанции (как вы помните, эта область мозга особенно сильно страдает при болезни Паркинсона) (43). Вскоре нашлась возможная разгадка этого феномена. В мозге людей, страдавших болезнью Паркинсона, очень часто обнаруживали остатки гептахлора (44).

К сожалению, это исследование имело свои ограничения. Одним из таких ограничений было отсутствие образцов молока, которое могли пить участники в период заражения (45). Вместе с тем полученные японцами результаты подтверждают и другие исследования. В мозге людей с болезнью Паркинсона высока вероятность присутствия дильдрина, родственного гептахлору пестицида, которым в США до 1970 года обрабатывали кукурузные и хлопковые поля (оба химиката были запрещены в 1987 году) (46). Кроме того, у людей с болезнью Паркинсона в крови повышен уровень пестицидов, растворяющихся в жире, – сюда относятся ДДТ, гептахлор и дильдрин (47). И последнее: в ходе экспериментов на животных дильдрин убивал производящие дофамин нервные клетки (48).

Весь земной шар отравлен пестицидами. Несмотря на то что во второй половине ХХ века США и другие развитые страны запретили аграриям применять ДДТ, гептахлор и дильдрин, пестициды остаются очень популярны в менее индустриализованных государствах, таких как Индия и Китай (49). Правда, сейчас китайцы тоже отказались от этих химикатов, но не так давно они были на первом месте по объемам их производства и использования. В результате в стране растет уровень распространения болезни Паркинсона, а у кормящих китаянок в грудном молоке обнаружено высокое содержание токсичных остаточных веществ (50).

Последствия нашей любви к пестицидам буду давать о себе знать еще долго, особенно в странах со средним и низким уровнем доходов. Остатки химикатов до сих пор обнаруживаются в молоке, поступающем из Бразилии, Китая, Эфиопии, Уганды и других государств (51).

Накопление пестицидов в организме опасно не только для самого человека. Негативное воздействие может распространяться и на будущие поколения. Как показал инцидент, произошедший на Гавайях, химикаты, потребляемые вместе с молочными и мясными продуктами, попадают в молоко кормящих женщин, а затем в организм малыша






РИСУНОК 2: Как пестициды попадают из коровьего корма в организм грудных детей (54)



(Рисунок 2). По данным 2014 года, ДДТ и аналогичные пестициды присутствуют в грудном молоке женщин, живущих в Никарагуа, Испании, на Тайване и Канарских островах (52).

Более того, этот класс пестицидов способен проникать через плаценту и воздействовать на плод. Дильдрин накапливается в жировой ткани, и в том числе в мозге будущего малыша (53).

Двадцать лет назад в одном докладе было написано, «что это создает риски для развивающегося мозга» (55). Такое воздействие может препятствовать «моторному и когнитивному развитию новорожденных и малолетних детей (56). Долгосрочный эффект воздействия ДДТ, гептахлора и дильдрина на плод и грудничков нам не известен, поэтому вызывает серьезные опасения и озабоченность. Кроме того, мы не знаем, насколько это увеличивает риск возникновения болезни Паркинсона в будущем.

В США ДДТ, агент «оранж» и гептахлор были запрещены в 19701980-х годах. Однако на территории страны до сих пор продолжают активно использовать пестициды, которые связывают с развитием болезни Паркинсона. Одним из самых опасных и самых популярных из них является паракват (57).



ОПАСНЫЙ ПЕСТИЦИД, КОТОРЫМ СЕГОДНЯ ОБРАБАТЫВАЮТ СЕЛЬХОЗУГОДЬЯ

Паракват используют как пестицид, начиная с 1950-х годов. Он стал альтернативой известному на весь мир «убийце сорняков» глифосату, имеющему торговое название «Раундап» (58). Сорняки, с которыми не справляется вездесущий «Раундап», вполне под силу параквату (59). Сегодня паракват используют на сельхозугодиях по всей территории США (Рисунок 3), и объемы его использования продолжают неуклонно расти[8 - Паракват используется как гербицид в 120 странах. В России не применяется. – Прим. науч. ред.] (60). По данным Геологической службы США, им обрабатывают кукурузу, соевые бобы, пшеницу, хлопок и виноград (61).

Возможно, паракват действительно самый лучший борец с сорняками, но его эффективность обходится нам дорого. По данным исследования 2009 года, воздействие параквата и другого пестицида – манеба – в радиусе 500 метров от дома увеличивает риск болезни Паркинсона на целых 75 % (64). А два года спустя еще одно исследование показало, что у людей, которые использовали паракват, в особенности у фермеров, вероятность развития заболевания была в 2,5 раза выше, чем у тех, кто не контактировал с пестицидом (65). Ученые из Национальных институтов здравоохранения, которые занимались изучением параквата, заявили, что эти данные «звучат более чем убедительно» (66).






РИСУНОК 3: Предварительная оценка использования параквата на территории США, 2016 год (62). Карта разработана Геологической службой США. Оценка произведена расширенным методом EPest-high (63)



В лаборатории паракват способствовал появлению симптомов болезни Паркинсона (67). В 1999 году группа ученых из Университета Рочестера дала паракват мышам, после чего их активность заметно снизилась. Помимо этого, пестицид убил производящие дофамин нервные клетки в черной субстанции грызунов, т. е. в той самой области мозга, которую поражает болезнь Паркинсона. Чем больше вводилось параквата, тем обширнее была потеря нервных клеток. Этот эффект аналогичен тому, что в свое время наблюдался при введении МФТП, токсина, который был отнесен к числу виновников заболевания десятью голами ранее. Ученые пришли к выводу, что популярный в стране гербицид разрушает дофамин-продуцирующие нервные клетки черной субстанции и приводит к появлению синдрома, схожего с тем, что вызывает МФТП (68).

Болезнь Паркинсона – не единственное, чем грозит нам использование параквата. В докладе 2011 года он назван «самым токсичным гербицидом из всех, которые поступили в продажу в течение последних 60 лет» (69). При попадании в глаза паракват вызывает травму роговицы, что может привести к слепоте (70). Его попадание в легкие грозит внутренним кровотечением (71). А если вы случайно проглотите чайную ложку химиката, то умрете. И это не шутки. Паракват – доступный каждому сильнейший яд, поэтому во многих уголках мира его используют для совершения суицида (72).

Из-за связи с болезнью Паркинсона и его роли в гибели тысяч людей по всему миру, паракват был запрещен к использованию в тридцати двух странах, в том числе в Китае (Таблица 1) (73). Запрещен паракват и в Британии, правда, это не мешает местным компаниям экспортировать опасный химикат другим государствам (74). По заявлению производителей, доказательства того, что паракват увеличивает риск болезни Паркинсона, «фрагментарны и недостаточны» (75).



ТАБЛИЦА 1: Перечень некоторых стран мира, где запрещен паракват, с указанием года введения запрета (76)






Среди постоянных клиентов британских компаний Колумбия, Эквадор, Гватемала, Индия, Индонезия, Япония, Мексика, Панама, Сингапур, ЮАР, Тайвань и Соединенные Штаты (77).

Инициативные группы всячески пытаются добиться введения запрета на использование параквата на территории Америки (78). 24 июля 2017 года Unified Parkinson’s Advocacy Council, куда входит Американская ассоциация болезни Паркинсона, Фонд Дэвиса Финни, Фонд Майкла Дж. Фокса и Parkinson’s Foundation, отправили в EPA письмо со словами: «Мы пишем, чтобы выразить нашу озабоченность использованием параквата дихлорида, который, по имеющимся данным, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. Мы просим Агентство по охране окружающей среды отказать в перерегистрации этого гербицида ввиду наличия веских доказательств его вреда для здоровья человека» (79).

Чтобы пестицид поступил в продажу и мог распространяться на территории США, он должен пройти регистрацию в EPA. Согласно собственным правилам агентства регистрация выдается «на основании результатов научных исследований, которые показывают, что использование данного вещества не создает необоснованные риски для людей и окружающей среды» (80).






РИСУНОК 4: Предупреждение о вреде параквата на официальном сайте Агентства по охране окружающей среды США (81)



EPA признает «высокую токсичность параквата» (82). На официальном сайте организации можно прочесть такое предупреждение: «Паракват дихлорид: Всего один глоток может вас убить» (Рисунок 4) (83). В этом разделе описаны реальные случаи отравления химикатом, в том числе история гибели восьмилетнего мальчика. Это произошло в 2008 году, он нашел в гараже бутылку из-под напитка Dr. Pepper и выпил ее. В бутылке отказался паракват, и ребенок скончался в больнице шестнадцать дней спустя (84)ink frame for reference.

EPA пересматривает нормы безопасности параквата и подобных ему гербицидов раз в пятнадцать лет. В 2017 году агентство выдвинуло паракват на повторное рассмотрение, и решение о его дальнейшем использовании должно быть принято до октября 2022 года (85). В 2019 году в ответ на бездействие властей Фонд Майкла Джей Фокса направил в EPA петицию с требованием запретить химикат. Эту петицию подписали более 100 тысяч человек (86).

А между тем за последние десять лет объемы использования параквата на территории США увеличились вдвое (Рисунок 5) (87). По данным Агентства по охране окружающей среды, на сегодняшний день паракват – «один из самых популярных гербицидов, зарегистрированных в стране» (88). В 2016 году американские аграрии распылили более 12 миллионов фунтов этого химиката.






РИСУНОК 5: Объемы использования параквата в США, 1992–2016 годы (в миллионах фунтов) (89)



Снизить негативный эффект воздействия пестицидов на здоровье людей можно с помощью специальной экипировки.

К примеру, известно, что защитные перчатки сокращают риск заболевания у фермеров, которые подвергаются воздействию некоторых (еще раз подчеркнем слово «некоторых») пестицидов, в том числе параквата (90). Вообще, экипировка и дополнительные защитные меры, такие как ботинки, одноразовые комбинезоны и очки, способны положительно отразиться на ситуации с болезнью Паркинсона не только в США, но и во всем мире.



ПРИЧИННО-СЛЕДСТВЕННАЯ СВЯЗЬ

В 1964 году, через десять лет после того, как было установлено, что курение вызывает рак легких, знаменитый медицинский статистик Остин Брэдфорд Хилл прочел лекцию на тему: «Окружающая среда и болезнь: ассоциация и причинно-следственная связь» (91). В ней он изложил критерии, которым должна соответствовать наблюдаемая ассоциация (например, то, что по сравнению с обычным населением люди, которые подвергаются воздействию пестицидов, чаще болеют), чтобы можно было говорить о наличии причинно-следственной связи (92).

Вообще сама по себе ассоциация (к примеру, ассоциация между болезнью Паркинсона и воздействием некоторых химикатов) не доказывает того, что одно вытекает из другого. Именно этот аргумент выдвигали производители сигарет. Они утверждали, что высокий процент заболеваемости раком легких среди курильщиков не доказывает, что причиной онкологии является именно табак (93). Хилл продемонстрировал, что демографические исследования служат подтверждением причинно-следственных отношений. Связь между двумя явлениями должна отчетливо прослеживаться, быть подкреплена другими научными данными и отвечать ряду критериев.

Химические компании ополчились на науку. Они пошли по пути производителей табака и, как выяснили журналисты New York Times в 2018 году, препятствовали проведению демографических исследований, которые доказывают взаимосвязь пестицидов с неврологическими проблемами (в том числе болезнью Паркинсона), и тем самым пролоббировали в EPA решение не запрещать опасные химикаты (94). Пестициды и другие внешние факторы подходят под большинство, если не под все критерии Хилла. Во-первых, есть немало исследований, которые демонстрируют четкую связь между некоторыми видами пестицидов и болезнью Паркинсона; во-вторых, среди людей, подвергшихся самому сильному их воздействию (например, среди фермеров), отмечается больше всего случаев заболевания; и в-третьих, эксперименты на мышах показывают, что воздействие пестицидов приводит к возникновению симптомов паркинсонизма (95). Из всего вышесказанного следует, что ряд пестицидов не просто ассоциируется с болезнью Паркинсона. По всей видимости, они действительно провоцируют развитие заболевания.

Неудивительно, что этот вывод не разделяют те, кто занимается продажей пестицидов. В обзоре 2016 года, проведение которого финансируется химической компанией по производству пестицидов, представлен совершенно иной взгляд на ситуацию. (96). «Возможно, существуют факторы риска, которые ассоциируются с сельской жизнью, фермерством, использованием пестицидов и потреблением колодезной воды и которые причинно связаны с <болезнью Паркинсона>, – говорится в обзоре. – Но на сегодняшний день учеными этих факторов не обнаружено» (97).

Чтобы положить конец болезни Паркинсона, мы должны оградить людей от воздействия химикатов, которые связаны с заболеванием и вызывают его симптоматику в ходе экспериментов на животных. Лучше всего будет, если мы вообще прекратим их использование. Власти стран с более низким уровнем доходов и мягкой экологической политикой запретили паракват. То же самое необходимо сделать и властям США.



ЭХО БЕЗМОЛВНОЙ ВЕСНЫ

В 1960-х годах вышла книга Рейчел Карсон «Безмолвная весна», которая положила начало современному экологическому движению (98).

В ней Карсон описала последствия бездумного использования пестицидов. Ниже приводится цитата из книги:



«Вот она, ирония судьбы. Выбирая такую вроде бы ерунду, как средство от насекомых, мы выбираем свое будущее.

Мы рискуем, но ради чего? Пройдет время, и историки будут удивлены нашим искаженным чувством меры. Как такое может быть? Разумный человек пытается контролировать пару нежелательных видов насекомых методом, который приводит к отравлению всего живого и ему самому грозит болезнью и смертью. Глупо? Но это именно то, что сейчас происходит» (99).






Конец ознакомительного фрагмента. Получить полную версию книги.


Текст предоставлен ООО «Литрес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию (https://www.litres.ru/book/bastian-bloem/nestareuschee-telo-nauchnoe-issledovanie-o-tom-kak-zaschitit-65812358/chitat-onlayn/) на Литрес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.



notes


Примечания





1


Рост заболеваемости статистически также может быть связан с увеличением обращаемости: появились новые методы выявления, повысилась осведомленность населения, следовательно, увеличилась доля пациентов с установленным диагнозом. – Прим. науч. ред.




2


Симптомы паркинсонизма свойственны также острым отравлениям некоторыми химическими веществами, так что надо учитывать время экспозиции вещества и его концентрацию. – Прим, науч. ред.




3


Водные инвазивные виды – виды рыб, которые не являются «коренными» для экосистемы и появление которых наносит или может нанести экономический или экологический ущерб, а также вред здоровью человека. – Прим. науч. ред.




4


Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме – снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении. Следовательно, что касается пожилых людей, нижеизложенная гипотеза весьма сомнительна. – Прим. науч. ред.




5


При старении происходит дегенерация нейронов, которая также может являться причиной болезни Паркинсона. В России принято считать старость одним из этиологических факторов. – Прим. науч. ред.




6


Данные за 2016 г: по эпидемиологическим показателям сплошных исследований можно примерно оценить общую численность больных с БП по России ~ в 210 000 человек. – Прим. науч. ред.




7


В РФ информацию о заболевании можно найти на сайте стопвичспид. рф, там же указаны телефоны горячей линии. – Прим. науч. ред.




8


Паракват используется как гербицид в 120 странах. В России не применяется. – Прим. науч. ред.